[摘 要] 目的 探讨多普勒超声心动图对原发性肺动脉高压(PPH)诊断和鉴别诊断的价值。方法 回顾性分析75例PPH患者的超声诊断，部分与心导管结果对照。结果 75例PPH患者中，超声诊断67例，诊断符合率达89.3％；其中有18例与心导管检查对比，两者对肺动脉压力的测定结果无明显差异(89.3±23.2)mmHgvs(80.85±25.6)mmHg，P>0.05，两种方法相关性好(r=0.82，P<0.001)；早期PPH患者左心收缩功能可正常，晚期严重PPH患者则降低。结论 超声心动图可无创、准确测定PPH患者肺动脉压力，重复性好；超声心动图在PPH诊断与鉴别诊断方面有一定的价值；超声心动图检测PPH患者左室收缩功能，可了解病情进展和评估疗效。
[关键词] 原发性肺动脉高压；超声心动描记术，彩色多普勒；诊断
原发性肺动脉高压(primary pulmonary hypertension，PPH)是一种原因不明，以广泛肺小动脉内膜增厚，管腔变小，肺阻力增大而导致肺动脉高压、右室肥大的疾病。以肺动脉压力持续升高为特征，发病率为1／100万-2／100万。该病罕见，诊断困难，目前治疗效果差，主要还是因为早期诊断困难，一旦确诊已属晚期。用有创检查方法诊断具有一定的危险，多普勒超声心动图诊断PPH有一定的优势，既可排除先天性、瓣膜性和心肌病等导致的肺动脉高压，又能准确估测肺动脉压力，具有无创、重复性好的特点[1,2]。
1 资料和方法
1.1 研究对象 回顾性分析我院自1988-2002年收治的住院PPH患者的临床资料，其中男21例，女54例，年龄6天-59岁，平均年龄(23.3±8.6)岁。
1.2 方法 所有患者均做经胸多普勒超声心动图检查，患者左侧卧位，选取右室流人道、胸骨旁短轴、胸骨旁四腔、心尖四腔或五腔切面，在彩色多普勒所检出的三尖瓣反流束指引下，用连续多普勒(CW)测量三尖瓣最大反流流速及跨瓣压差(AP)，估测肺动脉收缩压为△P+10 mmHg(右房压)，18例患者同时做心导管检查。所有病人按常规完成超声心动图检查并通过M型超声心动图作左室收缩功能测定。
1.3 统计学分析 数据以均数±标准差(X±s)表示，做心导管术和超声心动图检测肺动脉压力者行配对t检验，P<0.05有统计学意义。
2 结果
本组病例首先由超声心动图诊断为PPH达56例(75％)，联合其他检查诊断11例，诊断符合率89.3％。误诊为其他疾病的有8例(占11％)，其中房间隔缺损合并肺动脉高压者5例，扩张性心肌病合并肺动脉高压者2例，肺动脉瓣狭窄1例。
75例患者超声心动图均表现为右室增大、肥厚，右房增大、肺动脉增宽；三尖瓣反流及高速反流频谱。
本组用三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压平均为(78.3±20.5)mmHg，其中18例患者同时与心导管所测的压力比较，两者无明显差异，两种方法结果成正相关(r＝0.82，P<0.001)。
PPH患者肺动脉收缩压与左室收缩功能改变之间关系。其中30例PPH患者左室收缩功能减低，45例左室收缩功能正常。
3.l 超声心动图诊断PPH的价值 PPH较为罕见，诊断较为困难，临床常依赖于心导管检查和肺动脉造影等有创的检查方法．但具有一定的危险性，操作复杂。二维及多普勒超声心动图对PPH的诊断、治疗可提供很多重要的信息，前者可提供心脏形态结构的改变；后者可通过测定三尖瓣反流跨瓣压差(△P)估测肺动脉收缩压[1,2]。
在我院75例PPH患者中，有18例同时做心导管测压和超声心动图估测肺动脉收缩压，两种方法所测结果无明显差异，相关性好，进一步说明用超声心动图估测肺动脉收缩压有准确性好、无创、可重复检测的优点。
3.2 PPH的鉴别诊断 PPH的临床诊断主要依据特异性排除标准。即仅当无继发原因所致肺动脉高压时，才可诊断。超声心动图诊断PPH主要需与先天性心脏病(尤肺动脉狭窄、继发孔型房间隔缺损)、风湿性心脏病、心肌病及心肌炎、肺动脉栓塞性肺动脉高压等相鉴别。
在婴幼儿患者，先天性肺动脉狭窄较严重时，右室也有室壁增厚及右室腔扩大，右室压力增高，甚至卵圆孔可重新开放，出现右向左分流，在二维超声可见狭窄的肺动脉段或瓣膜，彩色多普勒在狭窄部位有明显高速湍流，频谱多普勒探查可证实狭窄处有明显的压力阶差存在。
在中老年人群中，继发孔房间隔缺损合并肺动脉高压是PPH需主要鉴别的疾病，病史及以往的病历资料极重要，心电图表现有右束支传导阻滞常支持继发性房间隔缺损的诊断。鉴别有困难者，经食管超声检查有所帮助，因继发孔型(包括上腔型及下腔型)房间隔均有较大的缺损，而不是卵圆孔重新开放的小分流。
风湿性心脏病超声心动图有特征性二尖瓣狭窄等改变。
扩张性心肌病或心肌炎并发心力衰竭时均以全心病变为主，尤以左心扩大为著，很少出现明显肺动脉高压及右心衰竭而左心无明显病变者；而PPH患者主要以右心增大和肺动脉高压表现为主。
肺心病患者有长期慢支、肺气肿病史，X线胸片有肺纹理粗乱增多及肺气肿征；肺动脉栓塞性肺高压与PPH的临床表现及大多数实验室检查结果基本相同，均表现为肺动脉高压，右心室扩大及低氧血症伴低碳酸血症，但前者可有深静脉血栓形成、静脉曲张及下肢、骨盆、盆腔、脊柱外伤或手术病史，且发病急骤为多，可以此作为鉴别诊断的参考。
本组PPH患者超声心动图误诊8例，回顾分析病历资料，发现5例误诊为房间隔缺损合并肺动脉高压者，均为早期诊断的病人，房间隔缺损口很小，仅2-4 mm，实际上是卵圆孔重开，而其肺动脉压高达70 mmHg以上，小分流量与病变程度不相符，误诊可能是因为检查者对PPH的认识不足，缺乏经验所致。误诊2例扩张性心肌病合并肺动脉高压者，当时患者合并有左心衰，全心增大，治疗一段时间后，左心衰得到控制，左室缩小，患者始表现为典型PPH的超声心动图改变。1例误诊为肺动脉瓣狭窄的患者，其肺动脉瓣上血流流速达2.1 m／s，压力阶差增高，肺动脉瓣尖回声增强，后做心导管诊断为PPH，超声心动图误诊原因可能是PPH患者右心增大，肺动脉增宽，肺动脉瓣环增大，肺动脉瓣呈相对狭窄。如果注意到以脉冲多普勒检查时，肺动脉瓣口的血流流速虽然加快，但基本上仍为层流，则应可避免误诊。
3.3 超声可评估PPH患者的心功能和疗效 PPH患者随着肺动脉收缩压高于正常人2-3倍后，右心压力逐步升高，心排出量下降，早期左室压力通常正常，随着右心腔极度扩大，压迫左心，达到一定程度则使左心功能亦受损[3]。超声心动图评估PPH患者左室功能，对协助临床了解病情进展状况有很大帮助。本文30例PPH患者左室收缩功能减低，45例左室收缩功能正常，两组肺动脉压力估测值分别为(91.2±18.6)mmHg和(63.5±20.6)mmHg(P<0.01)。提示PPH患者如合并左室功能减低，表示疾病进入严重状态。
超声心动图对PPH患者治疗后的疗效评估也有帮助。本文有18例治疗2-4周后复查超声心动图较之前所测的肺动脉收缩压略下降由原来的(91.5±21.3)mmHg降至(83.8±24.5)mmHg，左心收缩功能指标略有好转，但治疗前后比较无明显差异，可能是病例少、治疗方法不统一所致。
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