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阴囊Paget病的诊断和治疗

hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-08-31 22:35:57

摘要：目的探讨阴囊Paget病的临床特点及治疗方法。方法总结阴囊Paget病15例，全部行患处活检，14例接受手术治疗。结果 15例患者皮肤病理切片均可见Paget病的典型特征，其中A1期4例，A2期8例，B期3例。14例术后平均随访5.3年，局部复发4例，无因癌死亡病例。结论可疑阴囊Paget病尽早行皮肤活检确诊并常规行全身系统检查。根治手术效果好,预后满意。对局部复发病例可行二次手术。阴囊Paget病罕见，我院自1980年3月～1998年1月共收治15例，报告如下。临床资料本组15例。年龄54～85岁，平均66岁。病史8个月～40年，平均9年；其中1年以内者1例，1年～5例，5年～3例，10年～6例。病人多以阴囊局部皮肤瘙痒、糜烂、渗液逐渐扩大，久治不愈来诊。其中14例曾按皮肤良性病变治疗，包括慢性湿疹10例，过敏性皮炎3例，癣1例。既往患乙状结肠腺癌1例（2年前），患肺下叶鳞癌1例（1年前），均行手术治疗并经病理证实。所有患者皮肤病变均表现为红斑样皮损，微高于正常皮肤，界限清楚。病灶表面粗糙，可见结痂、糜烂或渗液，少数见丘疹、色素沉着。病变局限于阴囊皮肤者4例（27%），累及阴茎皮肤9例（60%），累及耻骨联合、腹股沟区皮肤2例（13%）。病变面积最大者约15cm×10cm ，最小者5cm×4cm，腹股沟区扪及肿大淋巴结4例。系统检查发现合并膀胱肿瘤1例，所有病例均未发现盆、腹腔淋巴结及脏器转移。15例患者治疗前均行皮肤活检确诊。方法除1例85岁高龄合并膀胱肿瘤者拒绝手术外，其余14例均行手术治疗。术中将病变皮肤广泛切除，切缘距病灶均大于2cm，深达皮下。根据切除后皮肤缺损的面积，分别选择阴囊皮肤单纯缝合3例，阴囊成形术8例，阴囊蒂转移皮瓣修补术1例，阴茎根部游离植皮术2例。腹股沟区淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术。所有病例均未行患侧睾丸切除及阴茎切除术。术后伤口Ⅰ期愈合10例，Ⅱ期愈合4例，腹股沟区淋巴瘘1例经引流治疗后愈合。结果 15例病理切片光镜下均可见病变表皮内单个或巢状分布的Paget细胞。本组Paget细胞局限于表皮者10例，浸及真皮3例，合并汗腺癌2例。体检淋巴结肿大者行淋巴结活检，腹股沟单个淋巴结转移1例，多个淋巴结转移2例，慢性炎症1例。按Ray分期标准，A1 4例，A2 8例，B期3例，无C、D期病例。术后随访2个月～16年，平均随访5.3年。随访期间因其他疾病死亡者3例，无因癌死亡病例。局部复发4例，其中术后1年内复发1例，1～3年复发3例，复发者均接受二次手术治疗。讨论 Paget病最早于1874年由英国外科病理学家James Paget 所描述，当时发现于女性乳腺皮肤。其后陆续于阴蒂、阴囊、肛周、腋窝、眼睑、外耳道等部位发现类似病变，称之为乳腺外Paget病。Chanda统计乳腺外Paget病多发于白种人，男女比例约为1∶3。长江哲夫等统计日本人中男女比例为1.61∶1～4∶1，故认为其发病可能与种族有关。阴囊Paget病多见于老年病人，病程较长。本组平均发病年龄66岁，从发病到确诊平均9年，与文献报道相符。发病机理主要有以下三种学说：（1）表皮内的Paget细胞起源于下方的汗腺癌，沿汗腺腺管分泌至表皮；（2）由表皮细胞直接恶变而来，是一种特殊类型的表皮原位癌，进而侵及下方的汗腺及邻近器官；（3）由一种尚不清楚的癌基因突变引起，其产生多中心的上皮组织致癌效应，作用于表皮可致Paget病，作用于其他上皮产生汗腺癌或内脏器官肿瘤。21％～54％的乳腺外Paget病合并邻近部位汗腺癌或内脏上皮器官恶性肿瘤,本组为33％（5／15），且1例既往患肺鳞癌（非邻近器官），故我们倾向于本病是由多中心致癌效应的癌基因突变引起，故对临床确诊为阴囊Paget病的病人应常规行全身系统检查以明确有无伴发其他上皮组织癌变。本病临床上多表现为皮肤瘙痒、红斑样皮损、糜烂、渗液，易误诊为皮肤良性病变，本组有94%（14/15）的病人曾按慢性湿疹等症治疗。但本病在病理上具有特征性表现，即于病变表皮内见到胞体大而圆、核大、胞浆丰富而淡染，有的呈空泡状的Paget细胞。真皮浅层多见炎性细胞浸润。故对治疗6～8周无效的阴囊皮肤湿疹样改变者应常规行皮肤活检以排除本病。本病应与Bowen病、无黑色素颗粒的恶性黑色素瘤相签别，病理可通过某些特殊染色方法如PAS染色、阿新蓝染色多巴反应及免疫组化、酶组化染色等相鉴别。本病对放化疗不敏感，治疗首选外科根治性切除术，切除病变之阴囊皮肤全层，切缘应距病变边缘2cm以上。对于皮肤缺损较大者，不能行单纯缝合的病例应行皮瓣修补或游离植皮术。对病理证实为腹股沟淋巴结转移的病例，应行淋巴结清扫术。对淋巴结转移者有人建议切除患侧睾丸、精索甚至受侵的阴茎。由于本病多见于老年，恶性程度低，病变进展缓慢，本组平均随访5.3年未见因癌死亡者，故对此方案应持保留态度。本病的预后较好。本组最长无瘤存活者已16年。其预后主要与病变浸润深度、有无淋巴结转移以及是否合并其他癌肿有关。本组4例术后复发均行二次手术。复发原因除了手术切除范围及深度不够外，可能与在切除范围以外存在同一病因的潜在癌变细胞，即所谓“跳跃”现象有关。因此对首次术后病人应严密随访，复发病例，可及早再次手术切除以提高生存率。
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