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膀胱外翻合并脐疝及骨盆畸形
hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-07-21 14:23:38
     [关键词]  膀胱外翻;骨盆;脐疝
    患者女,40岁。出生后发现下腹部皮肤缺损,黏膜组织外露,于当地诊断为先天性膀胱外翻畸形。33年前行回肠膀胱术,右下腹留置造瘘口。1年半前发现脐部肿物,肿物随时间逐渐增大。体格检查:见下腹部皮肤缺损,大小约10cm×7 cm,黏膜组织外露,小阴唇明显右偏,未触及耻骨联合。脐部肿物质软,活动度差,平卧可缩小。
    骨盆正位X线检查:双侧耻骨联合明显分离,骨盆呈马蹄形。X线诊断:骨盆发育畸形,符合膀胱外翻骨改变。腹部B超检查示脐疝。行膀胱切除术、脐疝修补术,左大腿阔筋膜张肌肌皮办转移、左大腿植皮术。手术所见:膀胱黏膜外翻,脐部肿块内为部分小肠肠管。
    讨论  膀胱外翻是泌尿生殖系统较为复杂的畸形,由于胚胎时期中胚层未能在中线部正常融合,导致脐部下方的腹壁缺损。由于腹直肌分离及筋膜结构的缺损,常伴有腹股沟疝或股疝。还可伴有其他泌尿生殖系统畸形。此病在X线检查时可同时发现骨盆畸形,耻骨联合分离的程度随膀胱外翻轻、重程度的不同而改变。但少数轻度的膀胱外翻畸形可不伴骨盆改变,而耻骨联合分离也可见于尿道上裂、重复尿道、肛门直肠畸形等。故X线平片发现耻骨联合分离时,高度提示先天性膀胱外翻畸形,并应提示临床,进一步行静脉肾盂造影、腹部B超及CT检查,除外其他先天畸形的存在。
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