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双侧乳腺导管癌及癌肉瘤

hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-09-28 15:44:13

患者女性，63岁。因右侧乳晕外方肿物半年、右乳头黄色溢液1月，于1998年12月10日首次入院。入院后查体，发现右乳头内陷，右乳晕旁可触及一肿物，约5 cm×4 cm大小，质硬，边界不清，活动欠佳，与皮肤表面粘连。病理检查：冰冻标本为不整形软组织2块，大者2 cm×1.5 cm×0.5 cm，小者1 cm×1.2 cm×0.5 cm，均为红黄色，切面红黄间灰白，质稍硬。术后送检标本为乳腺改良根治标本(19 cm×17 cm×7 cm)，上附梭形皮肤(13 cm×7cm)，其上乳头略有凹陷，乳头下方肿物已被剔除，腋窝找到淋巴结13枚。镜下检查：癌组织主要呈导管内癌，部分为浸润性导管癌。导管内癌呈筛网状、低乳头状、管状。部分上皮细胞实性增生，中央坏死显著。部分癌组织呈条索状浸润于乳腺间质，淋巴管内可见癌栓，腋窝淋巴结未见癌转移。病理诊断：右侧乳腺导管内癌，合并部分浸润性癌，淋巴管内可见癌栓。 1999年5月12日，患者因右侧乳腺癌术后半年，左乳头血性溢液半月再次就诊。病理检查：肉眼所见，乳腺单纯切除标本18 cm×15 cm×3 cm，表面附皮肤组织13 cm×6 cm，乳头下方可触及一质硬区(2 cm×1 cm×1 cm)，界尚清，无包膜，质稍细腻。镜下所见：肿瘤主要由腺癌与肉瘤2种成分混杂构成，并以肉瘤成分为主。癌组织多呈腺管状，筛网状。肉瘤细胞弥漫分布，与癌组织交界处呈围管状结构环绕于腺癌周围，两者间或保持一空隙，或以1层基底膜分隔。癌细胞极性消失，排列紊乱，异型性明显，核分裂像多见。肉瘤成分形态多样，结构复杂。主要表现为3种形态： ①恶性血管外皮瘤形态：瘤组织血管丰富，管腔大小不一，形态各异，血管腔内衬单层内皮细胞，瘤细胞呈大片状围绕血管或呈放射状排列在管腔周围，细胞异型性明显，胞界欠清，胞质丰富淡染或空泡状，核呈圆形、卵圆形、扭曲状；核仁明显。 ②骨肉瘤成分：瘤细胞形态多样，有立方形、梭形、三角形，胞质丰富，嗜碱性，核大而不规则，核膜厚，核仁不明显；细胞大小不一，瘤巨细胞多见。瘤细胞间有灶片状骨样基质，呈小梁状，不规则形。 ③恶性纤维组织细胞瘤成分：在少量淋巴细胞背景中主要由成纤维细胞和组织细胞构成。细胞形态多样，部分梭形细胞排列成席纹状结构，组织细胞呈圆形或多边形，胞质丰富，嗜伊红絮状，核仁显著。部分组织细胞呈单核或多核巨细胞，核膜厚，染色质粗，核仁红而显著。免疫组织化学染色：癌细胞EMA(+)，Vimentin(-)；肉瘤成分EMA(-)，Vimentin(+)。病理诊断：左侧乳腺癌肉瘤（可见腺癌成分，骨肉瘤成分，恶性血管外皮瘤及恶性纤维组织细胞瘤成分）。癌肉瘤与双侧原发乳腺癌的发生率均很低，而双侧乳腺原发恶性肿瘤、1侧为癌肉瘤的病例目前尚未见报道。左侧癌肉瘤的鉴别诊断：癌肉瘤易与间变型癌及肉瘤样癌相混淆。但前者癌与肉瘤之间无移行，且肉瘤成分的免疫组化不支持上皮性标记有助于鉴别，本例癌与肉瘤混杂协调共存，但没有移行，免疫组化也支持癌肉瘤的诊断。本例是双侧乳腺原发恶性肿瘤，还是1侧乳腺癌转移至对侧？这对临床治疗是很重要的。根据Robbing的诊断标准，即两侧乳腺癌组织类型完全不同，可作为原发的诊断条件。本例右侧为导管内癌伴浸润，间隔半年后发现对侧乳腺癌肉瘤，两者都存在癌成分。由于右侧乳腺癌可见浸润性成分且有淋巴管内瘤栓，似乎不能排除左侧癌的成分为右侧转移所致，但是左侧是以肉瘤为主，并且形态多样，具有多种肉瘤混合存在的结构特点，我们认为癌肉瘤中肉瘤成分的多样性及复杂性不能单纯用癌组织刺激所引起来解释。因此考虑为双侧原发，并认为双侧组织学的不同是由于不同起源所致。左侧癌肉瘤的起源支持目前的全能干细胞学说，即既向癌分化，又向肉瘤方向分化。本例具有癌及多种肉瘤混合存在的形态特点，这种组织结构多样、细胞多形性、免疫组织化学的标记均支持全能干细胞学说。
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