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血友病骨折内固定术二例报告
hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-07-23 12:10:34
    近年来由于凝血因子浓缩制剂的应用，对血友病患者施行较大的矫形手术屡见扫道，作者治疗2例。 例1，男，26岁。因外伤后左膝肿痛活动受限20 h入院。自幼有鼻衄史。查体：左膝关节高度肿胀，髌前中部可触及横向裂隙约1.5cm，左膝关节活动障碍，X线片示左髌骨粉碎性骨折。检验：出凝血时间正常，凝血酶原时间及白陶土部分凝血活酶时间(KTPP)异常，凝血因子IX(IX：C)活动度为4.4%(正常103±25.1%)，确诊为血友病乙。入院后局部冷敷，无菌条件下关节穿刺抽吸，加压包扎及抗菌素应用，术前应用IX：C 冷沉淀物9500μ，输注新鲜血浆2000ml，IX：C活动度上升至45%。第7 d在全麻下行切开复位张力带内固定术，术中严密止血(以电灼为主)，出血约300ml。术后加压包扎，石膏托固定，IX：C 冷沉淀与血浆交替应用3周，术后切口一期愈合，第18 d拆线。共输血浆6000ml，IX：C 冷沉淀物24000μ。半年后复查骨折愈合良好，现已随访5年，内固定物仍未取出，能坚持全日工作。 例2，男，36岁。因高处坠落后右髋部肿痛活动受限2 d入院，X线示右股骨颈骨折(IV型)。检验：凝血酶原时间及KTPP异常，Ⅷ：C 活动度为7.2%，确诊为血友病甲(轻型)，入院后给输入新鲜血将及每天应用Ⅷ：C 冷沉淀物，共10000μ，5 d后在C臂透视全麻下行AO加压螺钉内固定术， 出血约800ml。术后继续逐日应用Ⅷ：C 浓缩制剂，切口愈合良好，术后20 d拆线，共输血浆5000ml，Ⅷ：C 21400μ。术后随访已1年半，股骨颈骨折愈合良好，但出现股骨头坏死。
    讨 论 血友病具有肯定的出血倾向，原则上应避免外科手术，但对于特殊部位的骨折，手法整复及保守治疗失败，经充分的术前准备，手术治疗也是可行的。关键在于合理地应用凝血因子浓缩制剂和血浆制剂，周密的术前准备和合理的麻醉选择，术中严密止血和妥善的术后处理。本文2例病人的手术均在备足冷沉淀和血浆后在血液学监测下进行，术后使Ⅷ：C 或IX：C水平达40%以上，术后使用至拆线。
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