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先天性主动脉缩窄合并心内畸形的外科矫治

hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-09-07 22:13:16

[摘要] 目的探讨先天性主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形的外科治疗方法。方法 1994-2001年共收治45例CoA合并心内畸形患者，其中一期手术组26例，分期手术组19例。23例合并有中-重度肺动脉高压(平均肺动脉压56 mm Hg)。心内畸形以室间隔缺损(VSD)最常见(36例，80％)。一期组选择单纯正中切口2l例，左外侧和正中双切口5例。分期手术组平均间隔105 d行二期手术矫正心内畸形。结果两组分别死亡2例。24例术后上下肢动脉压差消失，10例平均动脉收缩压差均小于10 mm Hg，平均随访29个月。患者生活质量有明显提高。超声心动图检查提示无假性动脉瘤或主动脉再狭窄。结论选择一期或分期手术矫治CoA合并心内畸形，手术结果无明显差异，一期手术中选择左外侧和正中双切口方法安全有效。 [关键词] 主动脉缩窄；心脏缺损，先天性；外科手术先天性主动脉缩窄(CoA)合并心内畸形是临床上较为常见的一组病症。外科治疗方法的选择尚存有争议。我院自1994年以来连续对45例此类患者进行外科矫治。现将治疗结果报道如下。资料与方法一、临床资料 1994年4月-2001年11月，共收治45例CoA合并心内畸形。根据手术时期的不同分为2组。一期手术组：26例，男性19例，女性7例；年龄4个月-32岁(中位数11岁)，体重9-64 kg(中位数15kg)。分期手术组：19例，男性15例，女性4例；年龄4个月-26岁[平均(7±5)岁，中位数7岁]。体重8-56kg(中位数16 kg)。临床检查均可闻及心前区杂音。34例进行了术中上下肢测压，下肢动脉压均低于上肢，平均动脉压差(38±13)mm Hg(1mmHg=0.133 kPa)。术前诊断主要依据超声心动图和超高速CT(UFCT)或磁共振成像(MRl)检查。一期手术组心内畸形主要包括室间隔缺损(vSD)19例，其中合并先天性二尖瓣关闭不全2例；右心室双出口(DORV)2例；完全性大动脉转位(TCA)并DORV l例；主动脉瓣关闭不全和主动脉瓣狭窄各2例；主动脉弓发育不良5例。分期手术组心内畸形包括VSDl7例；房间隔缺损(ASD)2例；主动脉弓发育不良2例。主动脉缩窄段长度为1-4cm，位于胸降主动脉的峡部。二、手术方法 1．一期手术组：选择单纯正中切口2l例，选择左外侧和正中双切口5例。(1)左外侧和正中双切口首先在常温下经左外侧第4肋间切断缝合动脉导管未闭(PDA)后用补片加宽法矫治CoA。术毕改变体位经正中切口体外循环下矫治心内畸形。(2)单纯正中切口：采用升主动脉或头臂动脉(主要应用于主动脉弓发育不良)和股动脉插动脉灌注管以及上下腔静脉插管建立体外循环，首先在低温低流量下(平均25℃，5-10 ml/kg ·min)处理PDA和CoA。17例行单纯切开补片加宽治疗VDS，补片选用自体心包片或聚四氟乙烯人工血管片，其中2例选用扩张的主肺动脉前壁翻转作为补片修补主动脉缩窄段，并用自体心包片修补缺损的主肺动脉，主动脉弓发育不良的5例选用自体心包片或同种肺动脉片行主动脉弓成形；对狭窄段较短的2例儿童患者行主动脉端-端吻合；3例狭窄段较长的儿童患者或伴主动脉弓发育不良的成人患者行升主动脉-胸降主动脉搭桥(均合并粗大PDA)，即选择相应大小的人工血管或同种主动脉远端经主肺动脉切口与动脉导管吻合，近端与升主动脉端、侧吻合；4例狭窄段较长或伴主动脉弓发育不良的成人患者经正中胸-腹联合切口行升主动脉-腹主动脉搭桥。心内畸形矫治有VSD修补19例，DORV根治2例，动脉调转术l例，二尖瓣成形2例，主动脉办置换4例。 2．分期手术组：均首先经左后外侧切口常温下矫治CoA。补片加宽16例，左锁骨下动脉翻转加宽主动脉缩窄段3例。3 d～8个月后，平均间隔(105±81)d再经正中切口体外循环下矫治心内畸形，其中VSD修补16例(1例在VSD修补前死亡)；ASD修补2例。三、统计学方法采用SPSS统计软件建立数据库。对两组有关单因素资料进行x2**检验。结果一期手术组手术死亡2例(8％)，l例为合并TGA+DORV行动脉调转术，术后死于心律失常；另1例系主动脉弓发育不良合并VSD，选择升主动脉-胸降主动脉搭桥，术后第6天死于肺大泡破裂。1例(4％)术后出现脑部并发症，行高压氧治疗后痊愈。分期手术组手术死亡2例(11％)，2例均为合并VSD伴重度肺动脉高压，1例于CoA矫治术后第4天死于肺动脉高压危象，1例为CoA矫治术后4个月行VSD修补后第6天死于肺动脉高压危象。两组死亡率(8％和11％)和并发症发生率(4％和0％)比较，差异无显著性(P<0.05)。余患者均无严重并发症。术后上下肢动脉压差均有不同程度缩小，其中24例术后上下肢动脉压压差消失，10例动脉收缩压差均小于10 mm Hg。通过信函、电话和门诊资料对所有出院患者进行随访。全组随访3-68个月(平均29个月)无一例死亡，生活质量有明显提高。随访中超声心动图检查提示补片修补患者无假性动脉瘤形成，未提示有主动脉再狭窄。讨论先天性CoA最常见的心内合并畸形是VSD，少见的合并畸形有心室双出口、大动脉转位等心脏复杂畸形^[1-5]。由于大量左向右分流，导致患者较早出现肺动脉高压。本组中缩窄段均位于胸降主动脉的峡部，仅7例存在主动脉弓发育不良。合并畸形中VSD占80％，51％合并有中-重度的肺动脉高压。目前，对CoA合并心内畸形尤其是婴幼儿的最佳手术时期和手术方法仍存有争议，往往因COA的程度和心内畸形的复杂情况以及合并肺动脉高压的程度而不同。一般而言，在婴幼儿由于肺血明显增多，通常伴有肺动脉高压的形成，因而需要早期手术，以防止心功能衰竭的发生。是否需要一期手术目前尚有不同看法。Isomatsu等^[3]认为一期手术存在3种潜在缺点，即较高的病死率和再狭窄率，需要深低温停循环和异体输血。对低体重或发育欠佳的婴儿一期手术矫治危险性大，病死率高^[4]。本组分期手术组中2例合并有重度肺动脉高压患儿在首期CoA矫治后，均因重度肺动脉高压不能缓解而死于肺动脉高压危象。我们认为，合并肺动脉高压患者尽可能一期手术矫治或矫治CoA的同时行肺动脉Banding手术，防治肺动脉高压进一步发展^[1]。尽管本组资料显示，两组在手术死亡率及并发症方面没有显著性差异，两种手术方法均可选择，但是一期矫治具有明显降低手术费用，减少患者二次手术痛苦等优点。近年来我们对大多数患者选择了一期矫治法。此外，在一期手术切口的选择方面，应该以既能充分显露病变的主动脉，又能便利地建立体外循环进行心内畸形的矫治为原则。一般情况下，单纯正中切口一期矫治法主要应用于儿童以下患者，成人以选择左后外侧和正中双切口一期矫治较为方便。 CoA的外科理想手术，应该是能完全解除主动脉的梗阻无近远期并发症，尤其是能防止远期CoA的复发和吻合口动脉瘤的发生。目前，对婴幼儿CoA主要以缩窄段切除后扩展性端-端吻合为主要手术方式。补片加宽修补法主要应用在大龄儿童以上患者，此种手术方法操作相对简便，缺点是有吻合口形成动脉瘤的潜在危险^[2]。一般认为，补片加宽至少占原血管的1／2以上，主动脉切口尽可能超越缩窄段1 cm以上。本组中33例(73％)CoA采用补片加宽法，其理由主要是本组病例手术年龄较大。我们的补片材料主要选择聚四氟乙烯人工血管片和同种主动脉片或自体心包，超声随访结果中未发现吻合口处有明显动脉瘤形成。左锁骨下动脉翻转手术方式一般应用于狭窄段较长或动脉弹性较好的婴幼儿患者。对重度CoA或主动脉弓发育不良合并粗大的PDA患儿，我们采用PDA作为补片直接加宽缩窄的主动脉，或通过主肺动脉切口用相应PDA直径大小的人工血管或同种血管行升主动脉-降主动脉吻合术，均取得良好的近期效果，但随着患儿的成长，是否会出现吻合口狭窄，其远期疗效有待观察^[5]。近年来，针对成人重度CoA，尤其是缩窄段较长患者侧支血管非常丰富、术中游离较困难且易出血等特点，我们选择正中胸腹联合切口行升主动脉，腹主动脉人工血管搭桥术，手术方法简单易行，效果良好。
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