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肾上腺骨髓脂肪瘤的CT诊断(下)

hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-12-27 22:31:59

3 讨论肾上腺骨髓脂肪瘤(adrenal myelolipoma，AML)是一种罕见的无功能良性肿瘤。1886年Arnold首先对骨髓成分出现在肾上腺内进行了描述，1905年Gierke首先对AML做了细致的组织学描述，1929年由Oberling命名为肾上腺骨髓脂肪瘤。 3.1 病因和病理 AML病因不明，主要有以下几种学说：①骨髓组织寄宿在肾上腺内的异位学说；②胚胎期残留骨髓组织学说；③在有栓塞、坏死、感染或应激刺激下肾上腺皮质毛细血管网状内皮细胞化生学说；④临床和实验研究表明，在某种刺激下，脂肪细胞和骨髓细胞可以从肾上腺网状结构中产生，这种刺激的性质尚不清楚。肿瘤常发生于肾上腺髓质，亦可发生于皮质，偶见于肾上腺以外如腹膜后的骶前部分、肝脏、纵隔、胃、腹膜、肺、肾周等处；肿瘤大多为单侧孤立，双侧发病极罕见。以前一般将AML分为两型：①肉眼观呈淡黄色或桔黄色，镜检以脂肪组织为主；②肉眼观呈红色或红褐色，镜检以骨髓成分为主。后来Rao等将其分为四型：Ⅰ型：单纯AML，最多见，CT上脂肪成分多；Ⅱ型：伴有出血的AML，体积较大，容易出血；Ⅲ型：肾上腺外的骨髓脂肪瘤，多位于腹膜后；Ⅴ型：伴有肾上腺其他病理改变的骨髓脂肪瘤，体积小，脂肪少，钙化多。 3.2 临床表现男女均可发病，有文献报道女性明显多于男性，男女之比为1：20，但笔者复习国内1976年以来报道的AML 421例，其中男性183例，占43.5％，女性238例，占56.5％，二者发病率应无显著差异；421例中发生于右侧者307例(72.9％)，左侧者110例(26.1％)，双侧仅4例(1.0％)；本组均为单侧发生，右侧6例，左侧3例，与文献一致。AML常于体检或尸检时发现，将近51％是偶然发现的。由于为无功能的良性肾上腺瘤，较小的AMI。一般不引起症状，肿块较大时，压迫邻近器官或肿块破裂出血，可表现为上腹痛或腰痛。本组5例表现为上腹部、腰背部不适或疼痛，4例无明显症状。 3.3 实验室检查因为AML是无功能肿瘤，内分泌检查一般无异常，本组部分病例作了血浆肾上腺素、去甲肾上腺素、24 h尿儿茶酚胺、游离皮质醇测定，均为阴性。 3.4 CT诊断 CT是诊断AML最敏感的影像学手段之一，表现为肾上腺区圆形、卵圆形或类圆形分叶状肿块，瘤内含大量脂肪组织，CT值一般低于-26 Hu，文献报告多在-120.0--12.0 Hu之间，常有钙化斑或蛋壳状钙化。由于肿块含有其他组织，因此可见多少不等的软组织成份，肿瘤中央部多有分隔；增强扫描，肿瘤内部脂肪部分不强化，其余软组织部分可呈轻、中度强化，当肿瘤内骨髓成份等占优势或伴出血、钙化时，诊断较困难。本组有1例含脂肪成份较少，有广泛性出血肉芽肿性炎症，故CT值较高，CT表现不典型，术前提示为肾上腺腺瘤。 3.5 手术治疗 AML通常不需要手术治疗，只有在①有症状；②肿瘤较大；③出现并发症；④诊断有疑问时，手术才被认为是必须的。关于肿瘤多大需要手术，国内外标准不一致，国外资料认为肿瘤直径大于10 cm考虑手术，但有出血和进一步加快生长的可能；国内一般认为肿瘤直径小于3.5 cm且内分泌、B超、CT检查确诊为无症状性AML者，可暂不手术，每隔3个月复查；肿瘤直径大于3.5 cm或随访期间肿瘤进行性增大者，应手术切除。 3.6 鉴别诊断肾上腺骨髓脂肪瘤应与以下病变等相鉴别。 3.6.1 肾上腺腺瘤原发性醛固酮增多症和柯兴综合征的腺瘤均可出现负CT值，但原发性醛固酮增多症肿块较小，有临床和生化功能改变，鉴别不难。 3.6.2 肾血管平滑肌脂肪瘤鉴别的关键在于定位。前者位于肾内，与肾脏无分界，常直接压迫肾盏、肾盂，使之发生旋转、变形、移位等，常伴有肾形态的改变，同侧肾上腺可正常显示，增强后实质部分可明显强化；AML较大时，才会推挤肾脏向下移位，但对肾盏、肾盂形态影响很小。静脉肾盂检查可观察肾盏、肾盂形态，帮助鉴别；另外MR以及CT图像的多层重建有一定帮助。 3.6.3 肾上腺脂肪瘤罕见，呈单一脂肪密度，无软组织成份，CT值为均一的负值，增强扫描无强化。 3.6.4 腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤以及畸胎瘤 AML体积较大时与腹膜后的含脂肪肿瘤容易混淆。腹膜后脂肪瘤密度均匀，肿块内无分隔；脂肪肉瘤为恶性肿瘤，常对周围结构有浸润，边缘欠清晰，形态多不规则，密度不均匀，常有出血、液化、坏死，增强后内部明显不均匀强化。畸胎瘤含有极高密度的骨组织、牙齿或不规则的钙化影以及呈球状的毛发漂浮在脂肪和／或液体的表面，即所谓的漂浮征，与AML鉴别不难。 CT扫描对了解肾上腺区肿块的部位、形态、大小、瘤内成分、与周围结构的关系具有特异性，对AML多可确诊；B超能提示肾上腺区占位，对诊断起筛选作用；IVP与MR在鉴别诊断中有帮助。
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