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肺母细胞瘤
hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-09-23 15:17:44
    例1 女，50岁，因“体检发现右上肺肿物影20天”于1996年10月2日入院。入院前无咳嗽、胸痛及发热等症。CT检查示右上肺一直径约4cm密度均匀增高影，分叶状，边缘清楚。拟“右上肺肿瘤”而行剖胸探查术。术中见右上肺叶前段4cm×3.5cm×3cm肿物，表面有脐凹征，右肺门一淋巴结，直径约2cm大。行右上肺叶切除+肺门淋巴结清扫。术后病理：肿瘤切面呈灰白色，镜下肿瘤由纤维组织细胞样细胞(免疫组化Vinentin(++))、间质及幼稚肺泡上皮形成的腺管样结构(EMA、CK均(++))所构成，瘤子与周围肺组织分界清楚，中央有多量胆固醇结晶沉着并呈粥样变、肺门淋巴结无癌转移。病理诊断：肺母细胞瘤、术后应用环磷酰胺、长春辛碱、阿霉素、更生霉素方案化疗2周期。出院后随访2年未见复发。 例2 男，34岁，因“反复咳嗽伴左胸痛2月余”于1998年1月6日入院。患者有轻度气促，无血痰及发热。查体：一般情况尚可，浅表淋巴结未及肿大，左上肺叩浊，呼吸音弱。胸片示左上肺密度增高肿块影，分叶状，边缘不完整。纤支镜检未异常。拟“左上肺癌”于1月16日行剖胸探查，术中见左上肺叶有一约10cm×9cm×8cm肿物，质硬，边不平，呈鱼肉状，易烂，与胸壁粘连，左肺门淋巴结一个约4cm×3cm。行左上肺叶切除+肺门淋巴结清除。病理检查：镜下瘤内含梭形细胞、间质和幼稚肺泡上皮，部分区域可见软骨肉瘤。免疫组化CK、EMA可辨出各种成分。病理诊断：肺母细胞瘤，肺门淋巴结转移。术后局部放疗及CAP方案化疗3周期。术后已9个月，随诊未见复发。讨论 肺母细胞瘤少见。其临床表现亦无特征性。术前诊断困难，确诊主要依靠手术+病理检查。治疗上以手术切除为主，放、化疗的效果因资料不多而难以肯定。预后方面，束余声等(1)收集国内外文献报道的115例患者，其中可手术切除108例，26例1年内死亡，2年、5年生存率分别为58%、39%。我院收治的2例经手术、放疗和化疗后，随访至今未见复发，提示肺母细胞瘤只要能及时得到诊断，治疗效果还是比较好的。
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