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左肺不发育
hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-09-23 15:22:55
    患者李小华，男性，33岁。因跌伤，右胸疼痛1天于1997年6月14日就诊。患者于6月13日不慎跌倒挫伤右胸，觉轻微右胸疼痛，当时无咳嗽、咳痰、咯血以及呼吸困难等不适，到厂职工医院就诊摄X线胸片发现左肺阴影密度增高，即转来我院。自述从幼年以来体力较一般同龄人稍差。体检：发育正常，营养一般，无紫绀，呼吸平稳。气管左移，左上胸稍凹陷。左上肺野叩诊浊音，且尚可闻及呼吸音；中下肺呼吸音消失。右肺叩诊清音，呼吸音增强，未闻音。心率82次/分，律齐，未闻及杂音。肝脾肋下均未触及。轻度杵状指。X线胸片示左胸肋间隙变窄，纵隔左移，左肺均为密度增高阴影，但上肺野密度较中下肺野稍低。胸部CT检查示左主支气管开口可见，距隆突近端中断；左肺高密度实变影，纵隔、心脏左移填充左胸腔；右肺代偿性肺气肿，右上肺组织部分疝入左胸腔，纵隔及肺门未见肿大淋巴结。纤维支气管镜检查见声门、气管正常，隆突尚锐利，活动度尚好；右主支气管及其叶、段支气管开口未见异常；左主支气管距隆突1 cm处缩窄，纤维支气管镜不能进入，但表面黏膜光滑。支气管造影示左主支气管开口内1 cm处显影中断，其边缘呈弧形，光滑；右主支气管及叶、段支气管及其分枝显影正常。
    讨论 本病是一种临床上少见的肺先天性发育畸形，从病理解剖上有人将其分为三型：Ⅰ型患侧无肺、支气管与血管发育，Ⅱ型患侧仅有主支气管残端而无肺组织，Ⅲ型患侧有很小的发育极差的支气管与发育不全残余肺组织相连。本例属Ⅱ型。据文献报道，一侧单纯肺不发育多见于左侧，症状轻重不一，甚至可以全无症状。X线胸片对诊断有帮助，表现为患侧呈均匀一致性密度增高阴影，纵隔移向患侧，健侧肺因过度膨胀并可疝入患侧(如本例所见)。上述表现不典型时常误诊为一侧肺不张、大量胸腔积液和肺结核等，应结合临床表现及病史以及X线特点加以鉴别。胸部X线检查，结合CT、支气管造影、纤支镜检可明确诊断。另外，先天性一侧肺不发育或发育不全，常伴发其他畸型，如伴发心血管系统疾患等，值得注意。
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