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Dubin-Johson综合征合并妊娠
hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-09-22 17:31:39
    患者，32岁，妊4产0。于1997年3月10日宫内妊娠23周首次来院产前检查，发现孕妇巩膜、皮肤黄染。周身浅淋巴结未触及，肝脾未扪及，多次化验HAA阴性，转氨酶正常，总胆红素69.6 μmol/L，直接胆红素40.9 μmol/L，尿胆红素阳性。追问病史，患者自出生3天全身皮肤黄染，谓“生理性黄疸”，治疗1周好转至今黄疸，但未完全消退。无消化道症状及皮肤搔痒等不适。仅在劳累时和本次妊娠期自觉黄疸稍有加重，诊断为先天性黄疸(Dubin-Johson综合征)。1991年3月曾因胆结石、胆囊炎行胆囊切除术。术中探查肝质软，表面光滑，呈褐色，明显瘀胆状，脾不肿大。术中所见胆囊约10 cm×6 cm大小，充满大小不等之结石，胆囊管内有一嵌顿结石，总胆管内反复探查未扪及结石。
    肝组织活体病理检查结果：少许肝组织小叶结构正常，肝细胞索排列整齐，大部分肝细胞肿胀，呈混浊肿胀改变，胞浆内见多量胆色素颗粒沉积，汇管区见多量淋巴细胞浸润。 患者本次妊娠经过顺利，于1997年6月29日宫内妊娠39周自然临产入院，因活跃期停滞行剖宫产术，手术经过顺利。术中见腹水呈金黄色，小儿外观无异常。术后尿液呈深茶色。伤口一期愈合，按期出院。随诊小儿正常，未出现黄疸。

    家系调查：患者之母青少年时期出现黄疸。曾因胆结石、胆囊炎行胆囊切除术，外院诊断为先天性黄疸(Dubin-Johson综合征)。其父患胃溃疡，其姐青年时期出现黄疸，亦诊断为Dubin-Jonson综合征。其母有五兄弟均正常，其外祖父祖母均无此征。

    讨论：Dubin-Johson综合征为一外显率不全之常染色体显性遗传病。多发于青少年，亦可始发于新生儿。有家族史，临床罕见，化验检查总胆红素、直接胆红素均升高，以直接胆红素升高明显为特点，无溶血，尿胆红素阳性。本征无特殊治疗。有人认为鲁米那可治疗本征，仅促进胆红素排泄，减轻黄疸症状，而不能达治本目的。
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