硬皮病的胸部高分辨率CT表现(下)_皮肤性病_医学文库_信息分类_hc360慧聪网医疗器械行业频道

当前位置：首页 > 信息分类 > 医学文库 > 皮肤性病 > 正文

硬皮病的胸部高分辨率CT表现(下)

hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-07-23 12:05:46

3 讨论 3.1 硬皮病的病理、临床与胸部HRCT表现硬皮病(scleroderma)又称系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)，是一种原因不明的系统性自身免疫病，主要病理改变为皮肤及内脏器官的结缔组织反复发生炎症、纤维化，以及小动脉、微血管变性、闭塞。肺部是最常受累的器官之一，其功能衰竭也是本病的主要死亡原因之一。本病高峰发病年龄为40-50岁，本文16例中12例(75％)在此年龄段。女性数倍于男性，本文男女比例为3：13。雷诺现象往往是本病的首发症状，而皮肤改变则为本病的特征性症状。本病常累及肺脏、心脏、肾脏等内脏器官。肺部的主要病理学改变为肺泡、间质和支气管周围组织弥漫性纤维化以及不同程度的炎性细胞浸润，可有肺泡壁增厚、变性。大量结缔组织成份如I型及Ⅲ型胶原、蛋白多糖、纤维结合素在间质及小血管内膜沉积，导致变性、纤维化和小血管闭塞。高分辨率CT(HRCT)主要有以下3个要求：①薄层扫描(1-2 mm)；②高分辨骨算法重建；③缩小视野。HRCT肺部扫描由于改变了扫描参数和重建方法，减少了数／模转换中原始数据的阶差，使图像锐利化，并采用薄层扫描大大降低了常规扫描层面内的部分容积效应，明显提高了空间分辨率，能在肺小叶水平上显示肺部的微细结构，提高了尘肺微细病变的显示率，是活体肺部无创伤成像技术中最灵敏的工具。硬皮病所致的小叶间隔增厚、蜂窝影和胸膜下线等反映肺间质纤维化的种种征象，只有在HRCT上才能清晰显示。既往研究表明在显示硬皮病的肺间质病变上，HRCT明显优于常规CT扫描。总结本研究16例硬皮病，其HRCT特征表现为：①磨玻璃密度影：表现为弥漫性或局灶的肺实质密度增高，但其内纹理清晰可见。其病理基础为肺泡隐匿性纤维化状炎症，为本病较早期表现，多为可逆性病变；②弥漫性或局灶的小叶间隔增厚，表现为两肺中下野外带与胸膜垂直的细线状影，为小叶间隔内纤维组织增生所致；③胸膜下线影及蜂窝影，为肺间质纤维化的特征性改变，以两肺下野外带常见，表明本病进人中晚期；④间隔旁和(或)瘢痕旁气肿常见，形态多不规则，为纤维化牵拉的结果；⑤食管扩张，表现为食管管腔明显增粗，为食管黏膜下纤维组织增生，肌层萎缩所致。此为本病区别于其他弥漫性肺间质疾病的最特征表现。⑥纵隔淋巴结增大，为间质性炎症的反应性改变；⑦可见弥漫性胸膜增厚或胸腔积液以及支气管血管束增粗，但缺乏特异性。由于本病是急、慢性炎症反复发作所致，因此，其肺部各种改变常同时并存。病程短者，磨玻璃密度影多见；病程长者，以间质纤维化所致的小叶间隔增厚、胸膜下线影、蜂窝影和气肿为主。 3.2 HRCT的临床应用价值 ①HRCT能早期发现和准确显示硬皮病所致的肺部细微病变的部位和形态学特征。②由于硬皮病肺部受侵可以出现于其他全身损害之前，而且本病早期治疗非常有效，因此，对于可疑硬皮病病人行HRCT检查，不但对确诊有帮助，而且可以指导临床治疗，对病人的预后至关重要。③HRCT可进行硬皮病的随访观察，精确评价疗效以及病变的发展过程。 3.3 鉴别诊断 (1)硬皮病与特发肺间质纤维化(idiopathicpulmonarv fibrosis，IPF)：两者均常见于中老年人，CT影像均可见磨玻璃密度影、小叶间隔增厚、胸膜下线影及蜂窝影等广泛肺间质纤维化改变，很难区别。但IPF病人CT上常无食管扩张改变且纤维化更严重、更显著，临床上多表现为气促、体力衰弱、干咳等，而无硬皮病特征性的皮肤改变。活检可明确鉴别两者。 (2)硬皮病与尘肺：两者都表现为肺间质纤维化，但尘肺早期常可见弥漫的大小不等的结节影，晚期结节常融合成片、块状，可见空洞。淋巴结常见蛋壳状钙化，且病人有明确粉尘接触史而无硬皮病的皮肤改变。 (3)硬皮病与系统性红斑狼疮(systemic lupus erythomatosls，SLE)：两者均可见肺间质纤维化及胸腔积液、心包积液，但SLE胸腔积液、心包积液更常见，一般无食管扩张改变。临床上SLE多见于青年女性，面部常有典型蝶形红斑，实验室检查抗核抗体及狼疮细胞常为阳性。
信息来源：


【查看相关评论】【推荐给朋友】【关闭窗口】