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急性淋巴细胞性白血病卵巢复发

hc360慧聪网医疗器械行业频道 2004-07-22 16:46:04

患者15岁，因发热伴左下腹隐痛，发现腹部包块1周急诊入院于1998年10月14日。患者于1996年4月18日确诊为急性淋巴细胞性白血病，曾行VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、强的松)+6巯基嘌呤+鬼臼噻呤甙及鞘内注射地塞米松、甲氨喋呤、阿拉伯糖甙治疗1个月，经骨髓穿刺证实进入缓解期。然后行环磷酰胺+阿拉伯糖甙+6巯基嘌呤巩固治疗、VDLP早期强化治疗、6巯基嘌呤及甲氨喋呤维持治疗，COAP (环磷酰胺、长春新碱、阿拉伯糖甙、强的松)加强治疗及VDP（长春新碱、柔红霉素、强的松）和鬼臼噻呤甙等强化治疗共2年。每半年进行1次身体检查，每3个月进行1次骨髓穿刺均证实为缓解期，自急性淋巴细胞性白血病缓解到本次入院共行骨髓穿刺18次，均未提示有复发迹象。患者月经初潮13岁，周期30～60 d，量中，无痛经。身体检查：入院时一般情况尚好，体温38.0℃。全身浅表淋巴结未触及，肝脾肋下未触及，腹部移动性浊音阴性。胸片、肝、肾功能、全血细胞、尿常规检查均正常，入院后每2周1次行骨髓穿刺共2次，均示缓解期骨髓象。肛查：子宫及右侧附件无异常，左侧附件区触及一直经约10.0 cm大小的实性肿块，活动好，轻压痛。B超显示：子宫左前上方有一8.1 cm×12.9 cm×13.3 cm大小，边界清晰的实性低回声团块,内有不规则光点,子宫及右侧附件无异常。提示左侧附件混合性肿块。入院后3周内体温波动于38.6～39.1℃,用头孢曲松等抗感染治疗，高热持续不退。初步诊断：卵巢肿瘤。在连续硬膜外麻醉下行左侧附件切除术。术中见腹腔内有少量淡黄色腹水，子宫前位，正常大小，右侧附件外观正常，左侧卵巢增大为15.0 cm×11.0 cm×18.0 cm，色粉红，质实，其右上方、后方均与肠段疏松粘连，无出血、坏死，同侧输卵管外观正常。术中探查:肝、脾、肾、横结肠均正常。术后病理为，左侧卵巢见成片幼稚淋巴细胞浸润，左侧输卵管系膜软组织见灶性原始细胞浸润。腹腔冲洗液见可疑肿瘤细胞，其免疫组织化学染色卵巢肿瘤细胞符合Ⅱ型急性淋巴细胞性白血病浸润。术后诊断：急性淋巴细胞性白血病卵巢复发。术后第1天体温38.5℃，第2天体温降至37.5℃, 血白细胞为8.8×109/L,中性粒细胞77%,淋巴细胞17%,第3天开始体温、血象均正常。术后1周切口拆线，愈合好，转血液科作盆腔放射治疗及化学治疗，化学治疗方案为甲氨喋呤加地塞米松腹腔注射，及鬼臼噻酚甙方案。5个月后右侧卵巢复发，伴贫血、发热。家属放弃再次手术。术后7个月，因急性淋巴细胞性白血病复发，出现腹部转移、贫血性心脏病而死亡。讨论急性淋巴细胞性白血病卵巢复发是指急性淋巴细胞性白血病已确诊,经诱导治疗后获得完全缓解或未缓解，而出现卵巢肿瘤及相关症状、体征者，并经病理证实肿瘤细胞为原始或幼稚淋巴细胞。本病常预示白血病全身复发，经治疗少数患者仍能长期生存。其复发时间与预后密切相关，复发时间越早，预后越差，在确诊3年后复发者预后较好。本病例发病时12岁，复发在确诊后2年半，生存了37个月。诊断主要依靠病史、身体检查及辅助检查，包括盆腔B超、计算机体层摄影术或磁共振显像、外周血相及骨髓穿刺。而确诊需依据手术病理报告，即瘤细胞为大量原始或幼稚淋巴细胞，与其原急性淋巴细胞性白血病类型一致。免疫组织化学染色可进一步确定瘤细胞来源及急性淋巴细胞性白血病类型。本病例卵巢肿瘤手术后病理和免疫组织化学染色结果与1996年骨髓穿刺血细胞检查报告相一致，故诊断为急性淋巴细胞性白血病卵巢复发。治疗方法有多种，包括化学治疗、手术、放射治疗或综合治疗。有人主张，对能行手术的患者进行广泛而彻底的手术，包括全子宫+双侧附件+盆腔淋巴结清扫术。术后加强化学治疗，才能提高治愈率及延长肿瘤复发的时间。但由于急性淋巴细胞性白血病卵巢复发多见于青少年，故手术是否要保留生育机能，尚有不同意见。回顾本例的治疗，我们认为，如能同期将右侧卵巢一并切除，去除潜在性病灶，并在腹腔内留置插管，术后进行腹腔灌注化学治疗，或许可延缓盆腔肿块的迅速增长和腹水形成，而有助于延长患者的生命。急性淋巴细胞性白血病卵巢复发患者的生存率不高, Pais 等报告仅为34.8%，死亡时间多在复发后2年内。以手术+化学治疗为主的治疗方法，可明显提高患者的生存率。临床上骨髓穿刺阴性通常被认为缓解的标志，然而卵巢复发却可提示患者过去所采用的化疗方案无效，需要与血液科医师共同制定新方案。
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