[摘要]:约20%非霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结外,其中以胃肠道最为多见。胃肠道淋巴瘤中以胃最多见,继为小肠、直肠和结肠。
病变主要位于黏膜固有层和黏膜下层,在黏膜下浸润蔓延,可形成结节或肿块,也可有溃疡形成,多灶病变占10%~40%。原发和继发胃肠道淋巴瘤的影象表现主要反映了大体病理改变,影象表现相仿。CT扫描可显示消化道壁的改变、有或无腹腔或腹膜后淋巴结肿大。单纯依靠观察胃壁厚度、淋巴结表现对鉴别淋巴瘤和消化道癌的意义不大,仍需结合胃肠造影、临床表现、胃镜活检等综合考虑。
[关键字]:恶性淋巴瘤胃肠道影象学表现
一.概述
恶性淋巴瘤是一组淋巴组织的系统性恶性增生性疾病,分为霍奇金病(何杰金病Hodgkin'sdisease,HD)和非霍奇金淋巴瘤(非何杰金淋巴瘤non-Hodgkin'slymphoma,NHL)两大类。我国1990-1992年全国22省(区)市抽样回顾调查表明,恶性淋巴瘤在全部恶性肿瘤死亡中居第11位,城市高于农村。NHL约为HD的7倍。NHL和HD的生物行为各异,临床特点、对治疗的反应和预后均不相同。
NHL的病理分类和分型十分复杂,至今仍未统一,仍在研究及发展之中。放射科医师经常会遇到各个部位的淋巴瘤病例,特别是我国NHL患者占大多数,因此,我们也应对NHL的病理分类和分型有一些了解。
由于现代免疫技术的进展,对机体免疫系统的研究达到将免疫系统分为细胞免疫和体液免疫的认识水平。淋巴细胞中的B细胞起源于骨髓内的多潜能干细胞,T细胞则来源于胸腺(其前体细胞自骨髓的多潜能干细胞经血液转移至胸腺)。B及T细胞均包含了各自的前体细胞及分化程度不同和功能各异的一系列细胞。NHL的肿瘤细胞即起源于上述分化程度不同的B细胞和T细胞。因此NHL是一组复杂而非单一的疾病,各个亚型实质上分别代表了各种不同的疾病,其病理改变、临床表现及转归不一。
20世纪90年代,欧洲和美洲的淋巴瘤研究学者把当前形态学、免疫学和基因技术结合起来,将NHL分为T细胞和B细胞来源,然后各自再分为前身细胞淋巴瘤/白血病和外周细胞淋巴瘤/白血病,即为修订的欧美淋巴瘤分类(RevisedEuropean-AmericanLymphomaClassification,REAL,1994)。
REAL分类强调:(1)淋巴瘤的B/T细胞起源。(2)每一亚型为一单独的疾病单元。应分别研究每个疾病单元的治疗方案,例如对毛细胞白血病很有效的治疗方案,对其他B细胞淋巴瘤或白血病往往无效。结外淋巴瘤在很多情况下是一个单独的疾病,而非单纯的淋巴结肿瘤侵及结外器官,粘膜相关淋巴瘤(mucosaassociatedlymphoidtissue,MALToma)就是一个典型的例子。(3)根据形态学、基因学表现,免疫表型、临床表现及过程进行界定及分类。(4)初诊时的发病部位往往是病变生物学特点的重要指征。(5)强调组织学分级与临床侵袭性之区别。
1998年世界卫生组织(WHO)基本上根据REAL分类的原则提出其分类意见,仅做了少许修改。但上述分类仍非最终意见,有些亚型尚待进一步确认或淘汰。