主  题：胎儿超声波心动图临床评价、胎儿先天性心脏病的介入治疗进展和现状
主讲人：韩玲（首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科教授）

    樊院长，各位专家，我和胡亚美教授都是非常熟的老师，胡亚美教授和樊院长都是非常熟悉的，我实际就像胡院长讲的，她工作的时候我刚刚出生，名医称不上，46年她已经工作了，45年我才出生，成长过程，就像樊院长讲的，本来是很顺利的成长过程，正好赶上文化大革命只好分都基层，后来也是非常幸运回到北京以后，又有林院长的教育和帮助，我出国学习，成长过程中间不断得到诸位老师的帮助，后期的成长过程确实得到大学专家教育和指导。

    小儿心脏内科实际上在我们国家本身就是弱势群体，耳儿科是弱势群体，小儿心脏内科更是弱势群体，所谓弱势群体就是真正致力于小儿心脏内科的医生可以和世界接轨的小儿心脏内科医生确实是寥寥无几的，因为大家有些是儿科医生有些不一定是儿科医生，或者我们这些做管理的专家，但是怎么样发展我们国家的小儿心脏内科专科的医生，确实是将来的方向。应该说，这一点我们确实感觉到很大的问题，而且也是我们国家，大家知道的，先天性心脏病的介入治疗已经发展得非常非常快的，但是非常遗憾的是，我们国家先天性心脏病的介入治疗恰恰80%—90%是心脏内科医生在做，这一点是国际上做先心介入治疗医生所不能理解的，他们觉得怎么来了以后，到这些医院找不到小儿心脏内科医生，找到的是放射科医生，我们国家的医学应该从学术角度上更发展，我们应该有普及也应该两条腿走路，像在国外学习的时候，对移植也在搞，而且移植医院里边的第一个移植也是我跟心脏外科搞起来的，国外的专家说，你们搞什么移植，听说你们很穷，你们应该是搞更普及的，搞移植干什么呢？确实移植又花钱，只能十年存活率，五年存活率，心脏和白血病又不一样，五年存活率85%，十年存活率70%就相当不错了，小儿心脏移植七岁、八岁，换了心脏活到二十多岁，又需要再移植，确实不值得。但是从医学发展来说，从我们国家医学发展来说，我们向来都是两条腿走路，我们有普及，还有专业，有些东西还要跟上世界的步伐，和世界接轨。

    我今天讲的胎儿心脏超声和胎儿先心介入也是国际上很尖端的东西，但是胎儿心脏超声应该说在我们国内已经不是很尖端了，近几年已经发展非常快了。这与我们国家国策有关系的，否则也发展不了那么快。

    胎儿心脏超声临床评价。首先还是先了解一下我们国家先天性心脏病治疗达到什么样的程度。因为大家有一个想法，搞胎儿先天明确诊断为了终止妊娠，知道这个孩子有先天性心脏病别生了，实际上不是完全这样的，这是非常片面的想法。这是我们国家或者世界上先天性心脏治疗已经发展到什么样的阶段，我觉得应该说包括心脏移植在内没有任何先天性心脏病不可以治的，任何一个先天性心脏病是可以治疗的，只是治疗效果如何。我们国家每一年按照出生率和先天性心脏病发病率每年一年有20万的先天性心脏病孩子出生，特别复杂的先天性心脏病治什么，治来治去效果不好，还不如监苗，好的苗留下，不好的苗干脆别留下来，胎儿先天超声起到这样作用，哪些应该监苗，那些不应该去掉？总不能说凡是先天心脏病都不要出生，从先天心脏病外科治疗来说从上个世纪三十年代开始PDA的结扎，50年代有的体外循环做ASD修补术，三十年代末PDA的结扎，要做心脏手术必须体外循环，心脏停跳然后再心脏做手术，身体没有循环靠体外循环支持着活，心脏手术做完了，再恢复心脏复跳，体外循环可以撤掉。1953年国际上可以做了，1956年我们国家301苏教授在我们国家做了ADS修补术，并不是晚于世界上太晚的。近60年里边，到现在，由于心脏外科手术技术的发展，体外循环水平的提高，设备的提高和对于病理、生理认识的提高，包括术后监护和治疗水平的提高，应该说小婴儿的新生儿先天心脏病的外科治疗成功率是越来越高。医疗条件达到了这种水平，根据我们的医疗条件来看，不应该说是个先天性心脏病就终止妊娠，在工作中间碰到很多孕妇和家庭发现先天性心脏病马上就不想要了，这个倾向我觉得应该纠正。

    但是外科手术应该说上个世纪九十年代中期以前，只要说先天性心脏病大概想到的都是外科手术治疗，为什么？因为九十年代以前，没有很好不做手术治疗先天性心脏病的方法，九十年代以前只有肺动脉瓣的狭窄那是可以做球囊扩张的，但是随着1995年以后Amp  Latzer发明封堵器以后，是的先天性心脏病介入治疗进入新的阶段，真的是一个先天性心脏病介入治疗的里程碑。我们国家有存在的问题，因为医生的准入不够，很多医生可以做，但是国外不能随便这样做的，我们存在问题是存在问题，说明先天性心脏病不用开刀了，介入方法治疗进入到非常高的阶段。

    由于这种方法，这是简单先心，和外科一起密切配合又可以做介入，又加上外科手术又对复杂先天性心脏病，原来手术效果不好，手术死亡率高的，现在手术效果就好了，死亡率就低了，我们叫杂交的方法，实际上就是内外科合起来一起治疗先天性心脏病，这也是世界上前沿的东西，也是我们国家现在一些大医院，包括儿童医院里面都在试着做临床的，也在复杂先天性心脏病大家探讨的问题，并不是说距离我们非常远。

    不同的样本报道出来的先天性心脏病的发病率，一般来说先天性心脏病的发病率是千分之六到千分之八，也有一些人报道千分之十二，它是不同的统计方法有关系。我们国家一般来说，上海的资料是千分之七千分之六点几，治疗效果差的先天性心脏病无非就是这几种，左心发育不良综合症、肺动脉闭锁、心肌疾病、三尖瓣闭锁、单心室、共同动脉干、原发性肺疾病，可以治，不是说不能做，也可以手术，但是手术远期效果不好，我们国家从医疗经济学上来说，我们国家达不到  这样的水平。从资料来看，北京市2002年婴儿死亡统计，婴儿死亡率是千分之四点六二，前三位死因第一位就是先天性心脏病，婴儿里面死亡最多的原因是先天性心脏病，围产期的死亡率占三分之一是出生缺陷。出生缺陷里边先天性心脏病又是占了很大的部分，北京市近年孕其资料里面，遗传疾病和先天性也是先天性，普及胎儿心脏超声是非常必要的。北京市搞了胎儿心脏筛查和后期治疗和监测网络科学研究，而且我们国家863科研和北京市863的科研非常重要的一个题目就是产前畸形诊断。这项工作要做，但是并不是说轻而易举的，是要多学科的协作，仅仅产科不行，需要的是超声医生、产科医生、小儿心脏内科医生、遗传学医生，甚至基础医学大家共同合作，才能够把学科搞起来。认为胎儿心脏超声的临床价值只是一个终止妊娠，这是很片面的，还有很多的临床价值。

    我今天主要介绍一下胎儿心脏超声的进展，到底诊断什么，心脏超声临床怎么应用和临床的局限性。胎儿电子监护是近些年来发展起来的比较先进对胎儿监测专业，它有功能监护和形态结构的监护，形态结构是功能的基础，因为形态结构异常了，功能就有问题了，功能是形态结构的反映和结果。我们很多医生并没有太迟世界上的水平，60年代已经做了A型超声观察，七十年代国际上开始M型超声，八十年代有了彩色多普勒进行胎儿超声的检查，出现高分辨力的引导超声，九十年代引导超声检查为胎儿心脏超声的检查提供了更好的工具。

    由于引导超声分辨率很高，而且距离孩子很近，所以现在世界上就提出来引导超声甚至于发展起来超声胚胎学和超声胎儿学，小于等于八周用引导超声去看胎儿的学流动力学，八周以后是胎儿了，我们可以看胎儿的心脏问题，甚至于提出来遗传超声学，为什么提出来遗传超声学，从超声看到的信息，来看遗传学问题，比如说透明度厚度和遗传病和染色体的畸形是非常相关的，尤其和21三体非常相关的。

    胎儿心血管系统超声早期探查，胎儿心脏发育80%在12周以前结构已经形成了，有人发现，在8周的时候肺动脉瓣窄小等。认为病人生存质量不好或者家里面确实没有条件治疗，就可以终止妊娠，所以早期心血管诊断在我们国家在世界上来说都是在研究的。

    胎儿心脏超声的现状，发达国家基本上对16—24胎龄的胎儿进行详细的心脏超声，北京市已经规定了，因为北京市胎儿超声是原来已经规定的，在妊娠16周以后一律做胎儿超声，要审查胎儿的神经管畸形，比如说无脑儿、脊柱裂等，由于筛查造成新生儿的死亡率明显下降，就先天性心脏病凸现出来了，最近已经规定了，在做胎儿超声的时候，都要扫一下心脏，看看心脏有没有问题，我们做一个课题，怎样把北京市网络化。

    1999年先天性心脏病产前诊断率20%，2000年先天性心脏病产前诊断率达到60%以上，一般妊娠22周到24周。

    超什么东西？一是胎儿心血管解剖结构异常，最佳的探测孕周18到24周，因为那个时候血流是比较充足，心脏发育比较好，而且胎儿是浮动的，所以比较好看出来。

    再一个，胎儿心率失常诊断，实际上也不是非常少见，包括心动过缓、过速，从胎儿超声心动图可以比较容易判断胎儿心率失常是哪一种，这一点比现在做的胎心率监测好得多。

    胎儿心血管学流动力学，血流是不是正常的，血流速度是不是正常的，新功能是怎么样的，这也是非常重要的，但是影响因素是非常多的，不但受到心血管的影响，也受到脐带和胎儿其他的影响，或者母亲一些因素的影响。

    另外胎儿心功能不全，胎儿心衰，包括胎儿水肿，实际上有20%因为胎儿心衰引起的，胎儿心脏超声比较容易判断胎儿心衰到底是什么样的原因，而且看看胎儿心衰到底有没有，包括二维超声，多普勒的检查都可以检查得出来。

    国际上提出来胎儿心血管积分。你提出来这么多表现，能不能有一点半定量的东西，如果正常是10分，五个方面测定，每个方面两分，如果十分，这个孩子心功能是好的，如果低了，低于十分每两周测定一下看看有没有变化？

    第四届世界小儿心内科大会，如果小儿积分七分的话，治愈是很低的，如果想降低围生期死亡率，降低婴幼儿死亡率是很低于的。

    胎儿心包积液。一是心血管畸形有心包积液，染色体异常或者胎儿感染都有心包积液。

    与心血管异常高度相关的其他胎儿征象，胎儿水肿、羊水过多，胎儿脖子后面透明薄厚度，胎儿水肿发生率比较高，1/1500—4000，15—25%都是心血造成的，心源性是心血管结构异常、心率时常，心动过缓和心动过速。

    心衰大约20%和心脏有关系，胎儿透明膜厚度与心血管异常，染色体疾病里边50%甚至到百分之百都是有先天性心脏病的，我们比较清楚比如213体50%有先天性心脏病，183体有15%有先天性心脏病。

    我们做胎儿心脏超声除了终止妊娠还干什么，胎儿时期发现有心血管的疾病要进行诊断和治疗，如果说心衰或者心率失常都是可以经过妈妈吃药治疗的，如果孩子有心衰，再一个就是终止妊娠，如果这个孩子一定要生下来，应该怎么给他治疗，避免他的死亡。

    胎儿心率失常里面，大家都认为心率失常恐怕没有什么好的结果，有的心率到200多次，除了妈妈因素要考虑，生下来我们说的成人室上性心动过速和孩子发病机制基本上相同的，90%都是房室折返，愈后是好的。不要因为室上性心动过速就终止妊娠，但是心动过缓是不好的，如果三度传导组织，宫内干预，生后很难避免不安装起搏器，心动过缓是比较严重的问题。

    胎儿先心病处理的原则，一是终止妊娠，再一个制定分娩以后的治疗原则，胎儿先心治疗和手术。胎儿先心手术国外从七十年代在做研究，但是到现在没有解决体外循环问题，做了体外循环以后这个孩子的肺还是有问题的，有血栓问题，不能完全推广，但是胎儿先心的介入治疗在国际上已经有一个非常明显向上的趋势。

    终止妊娠，什么样先天性心脏病考虑终止妊娠，一是胎儿超声，合并畸形，胎儿先天性心脏病的孩子，20%到30%都合并有心脏外的畸形，多发畸形就考虑终止妊娠，胎儿超声心动图来看，不是一次，而是两次，一定要做遗传学，如果染色体异常，这个孩子不要要了，做终止妊娠以前，发现了复杂性先心就给他做咨询，孩子生下来会是什么样子，然后由家里面一块商量，不要一说先天性心脏病这个家里面无论妈妈还是家属都是非常非常紧张的，其实你给他讲了，没有什么太大的关系，至少从心理上就可以比较稳定。另外从产科医生也要给你看看终止妊娠对妈妈的损伤到底有多大。

    肯定要终止妊娠的，我们比较倾向于终止妊娠一是心脏肿瘤，心脏肿瘤心肌恒温肌瘤，确实手术也不好根治的，而且往往最后死于心率失常，心脏肿瘤考虑可以终止妊娠，胎儿心脏超声可以看到心痰，心肌病治疗效果都是不好的，也可以考虑终止妊娠。先天性心脏病生后靠一个心室提供，但是终生是一个心室提供，这样的孩子做完手术之后远期效果总是不是特别好的，生活质量有一些很好，但是很难离开医院，

    这是右心室发育不良，只有一个心室带动循环。

    这是右心室发育不良，做手术生后死亡率非常高，新生儿时期90%就死了，左心室发育不良综合征国外也没有非常好的办法，虽然他们做了很多的新生儿的心脏移植，我也看过，新生儿心脏移植孩子七八岁再移植怎么办，这些就是在我们国家，我们也应该考虑终止妊娠。

    胎儿先心病的处理原则，制定分娩以后的治疗方案，因为有一些我们国家定的是妊娠28周以后，围产期死亡率也是不能高的，我们国家制定跟上世界上的水平，如果妊娠28周以后有复杂先心病怎么办，必须依靠动脉导管活的。生后动脉倒挂闭起来了，复杂的先天性心脏病靠着左心室发育不良，主动脉的血靠右心室供应，这些孩子随时可能死亡，胎儿时期是没有呼吸的，肺里面没血没关系，但是靠胎盘的，生了以后，肺呼吸了，肺里面进不去血怎么办，也是靠着动脉导管，如果动脉导管关闭了怎么办，这个孩子只好就死了，像这样的病人怎么办，动脉导管要持续开放就要静脉点滴，生下来就点着，就保持动脉导管开放，然后他就活了。因为有些医生不太清楚，一看动脉导管开着，不知道心脏结构异常靠着它活着的，儿科医生也是好心，用消炎痛一吃关不上，哪个地方需要开着，也很难关起来的，但是用了关不上，二次再关，病人更紫了，这才发现有问题，送到这儿，靠着动脉导管活着的，分娩以后的治疗，胎儿时期如果发现了这样的病人，你就应该到什么样的医院去生，而且有一些手术，像完全大动脉转位的病人，生后两周之内手术，两周以后手术就很难了，死亡率就很高了，如果胎儿时期就发现了，提前可以告诉他，应该到什么地方生，生后怎样治疗，到什么样医院手术，这样可以提高先天性心脏病的水平。八十年代末、九十年代我到外国学习，胎儿心脏超声目的是为了这个，他们不是为了终止妊娠，他们搞这些就是这个目的。

    胎儿心脏超声的局限性。它受了很多的影响，因为隔着妈妈的子宫壁，小孩的胸壁看胎儿的心脏，需要医生经验非常多，需要医生对先天性心脏病有充分的经验，而且也受到胎儿的位置、大小影响，进行胎儿心脏超声的工作确实不是说非常轻而易举就可以做。

    胎儿先心介入治疗。这是世界上前沿的东西，而且是带有挑战性的工作，但是我觉得我们知道一下，作为知识性、开阔一下我们的眼界，世界上都在干些什么，世界上有一些医生在干些什么，也还是有这个必要性的。所以我酒吧这个题目也报上来了。

    胎儿先心介入治疗是否符合医学伦理学？你要做胎儿先天性心脏病介入治疗，担风险不仅仅是胎儿，还有妈妈，所以值得不值得，但是经过大家讨论以后，觉得还是值得的，因为做了胎儿先天性心脏病介入治疗以后，母亲风险有，但是不是非常地高，如果要是说大家非常严谨开展这项工作还是值得做的。进展从1989年开始胎儿先天性心脏病的介入治疗，不用做手术，胎儿时期发现先天性心脏病，就用导管的办法，狭窄的地方把它扩开了，把球囊放在那儿就扩开了，肺动脉瓣狭窄放在那儿就扩开，这是平常做的治疗，胎儿先天性心脏病胎儿时期也可以用这样的方法进行治疗。
    1991年Maxwell  et  al报道两例胎儿主动脉瓣狭窄球囊扩张，成功的病人报道的时候存活了四年，而且发现球囊扩了以后，左心室功能好了，原来左心室功能是不好的。

    1992年又有报道两例肺动脉瓣球囊扩张，2000年Kohl  et  al总结了89年97年有4个国家6个医学中心做了12例胎儿AS介入治疗。周数是27到33周，技术成功基本上占到50%，原来看不到血流，扩了以后能见到血流，但是从远期效果来看效果并不是泰豪，仅存活两例病人。严格掌握了适应症，改善技术，方法还是值得研究和探索。

    从2000年以后，一是改变了技术，做得病例明显增多，包括02年、04年的报道，一直到第四届世界小儿心脏内外科在阿根廷举办的会议上，报道的病例，最多的是美国波士顿儿童医院，他们报道了55例，早期他们没有做，英国做得最多，德国在做，巴西这些国家，但是美国的波士顿儿童医院那时候早期并没有做，其实美国波士顿儿童医院在先天性心脏病治疗都是世界领先的，但是在胎儿先天性心脏病介入治疗并没有领先，20002年以后飞速发展，专门做胎儿心脏超声的医生就有十几个，做胎儿心脏先心的介入治疗又有小儿心脏内科医生还有胎儿超声医生和麻醉科医生、产科医生、心脏科医生都在那儿监测，但是他们的条件是非常好的。五年里边他们做了55例，技术成功率50%，有利于生后可能不一定非得是单心室循环的，还是两个心室存在。

    这是胎儿心脏超声，这是左心室超声，这是右心室超声，左边是不能动的，但是可以看到心脏扩大了，心脏在胸腔里面占得面积达了，应该不超过33%，如果超过了40%那就考虑是心衰，当然它有其它的指标。随着胎儿超声的发展，使得胎儿先心介入成为可能，看不到胎儿心脏，不可能做介入治疗。

    胎儿先心介入治疗是必要的吗？经过多么年的研究以后认为还是必要的，因为先天性心脏病存在很可能，如果不解决瓣膜的狭窄，可能会造成相应的心室不发育，变成单个的心室。治疗的目的就是解决胎儿心衰问题，解决心室发育问题，同时解决肺动脉的发育问题。

    这就是几个图。胎儿先心介入治疗方法，直接穿刺，说起来很简单，穿刺针从母亲的腹壁穿到子宫，穿进羊膜腔，穿到心室壁进到心室壁，瓣膜窄用球囊给它撑开了。

    这是实际操作的录像，小孩心室壁穿到室壁里边去了。

    穿刺心房壁，把倒挂送到主动脉，主动脉瓣小，然后做球囊扩张。

    这种办法国际上已经做了一百多例，直接穿刺法确实还有它的问题，虽然很简单，就是直接穿刺，但是它的并发症是非常多的，一是心动过缓，心包积血，血胸等，心脏反复穿刺有它的风险。
    导致现在在研究不用直接穿刺法，那就是说胎儿镜引导下的先心介入，胎儿镜进到子宫腔，观察到了脐带，穿刺脐动脉，再放进去撬管，再放导管，做完了以后，撤出来把脐带缝合，这是在英国以及羊身上做得非常成功的，但是还没有做到人的身上。大家认为，这是非常有前途的。这些图都是怎样进导管，怎么能看到心脏呢？在腹壁打三个小洞，微创外科开得小的窗，一个放进去冠状动脉血管的超声探头，放进去以后通过胎儿口腔或者鼻子进到食道，做胎儿食道超声，可以看到胎儿的心脏，离不开超声，进到胎儿的食道超声底下观察胎儿的心脏，这些都是可以做得到的。

    比如激光打孔，内窥镜、腹腔成像，经过母亲腹壁看起来比较困难，经到子宫壁或者子宫腔通过胎儿的腹壁行不行，进行治疗的导管微型化，胎儿心脏复苏，因为做完球囊扩张以后，甚至于前面报道有一天看不见胎儿心脏收缩，但是一天以后它可以收缩更强。

    胎儿先心介入比较超前的一个东西，确实是带有挑战性的医学领域的问题，我们国家也不见得将来不开展，胎儿心脏超声应该说十年前还很少很少有人做胎儿心脏超声，但是现在已经是提出来要普及胎儿心脏超声，胎儿先心介入治疗，心脏移植虽然解决不了根本的问题，但是它可以解决人的生活质量问题，我总觉得我们国家总要两条腿走路。有一条腿是普及的，一条腿是提高的。