孙革新：下面我们有请中国人民解放军总医院耳鼻咽喉科研究所所长，中华耳鼻咽喉科学会主任委员杨伟炎教授，杨伟炎教授在耳鼻咽喉科方面的研究在我们国内是顶级的，在国内外是很有影响的一位教授，他在耳鼻咽喉科研究方面动态，大家应该听一下，特别当今我们这方面科学的发展非常的快，是值得我们大家每位同志，不管是我们在座的，从事中医的或者中西医结合的，或者不同的岗位，我想对我们今后的医学，特别是耳鼻咽喉科，最近随着科学的发展，我们的人体任何部分，特别是耳鼻咽喉科这部分，下面有请杨教授给我们大家演讲。

杨伟炎：谢谢孙教授的介绍，有点过讲了，非常高兴能在这里和大家见面。我们第六届名医大会论坛，应该说给大家提供了一个很好的机会，过去五届这种交流都是很有成效的。所以今天我非常荣幸能跟大家在这见面。谈谈我们耳鼻咽喉范畴里最热点的问题。聋病问题。因为我本人是学西医的，我不知道在座的各位专家们，可能来自全国各地，从事不同的专业，但是我想聋病始终是我们值得关注的问题。
    这个图象大家可能都很熟悉，这群姑娘在世界残疾人会上做了一个表演，轰动了世界。在今年春节联欢会上，她们又做了这个表演，这叫《千手观音》。她们用自己的舞姿，用自己的肢体语言向大家表述了她们美丽的心灵。这群花朵用自己的舞姿演绎着无所不能的观世音菩萨的理想。
    大家可知道，这一群孩子是聋哑人。她们为什么会成为聋哑？使她们失去了语言能力，失去了听觉。这个追究起来，我们应该说她们是美丽、善良的，也是在聋哑人中间比较幸福、比较庆幸的一群，但是她们也是很值得可惜和同情的。因为她们没有听力了，就给各个方面带来了很多的困难。她们没有办法用自己的语言来表述自己的感情，只有剩下的是肢体语言。
    我们知道人类的听觉是形成人类言语形成的必要条件。我们有五官，身体也有五种感觉，当然现在有人提第六感官，到底第六感官是否存在我们不知道，还有待探索。现在我们有五种感觉，这人体，我们一生获得各种信息，其中有15%左右是通过耳朵获得的，通过耳朵获得的信息主要是声波，就像我现在在说话，声音通过声波传到大家的耳朵里，大家接收了，人出生的时候，不懂语言，只有成长过程中，逐渐学会语言。人类的言语和动物言语不同，承载着非常丰富的内容，包括知识，包括经验，同时言语本身也是一种思维工具，是抽象思维的工具。如果说，我们说视觉，可以获得各种图象，方的、圆的五彩缤纷的世界都可以通过视觉看到，但是视觉代替不了抽象思维。由听觉形成的言语和抽象思维可以帮助人们进行推理、演绎，进行各种详细的记录，各种运算等等。所以听觉形成的言语，对人体是非常的重要。
    言语形成有一个过程，应该是说从5岁以前是人言语形成最佳机会。在5岁以后逐渐衰退，我想大家可能听过一个印度狼孩的故事，这个孩子出生以后就被狼叼到狼窝里去了，狼没有吃她，吃狼奶长大，15岁回到人群当中，听觉是好的，但是不会说话，只会狼叫，经过很长时间的学习，也没有达到目的，只会像狼那样叫，不会言语，这就是失去了学习言语最佳机会。我们说由人的口腔、咽喉这发声器官发出的言语，经过听觉进入大脑，分析和整理，它又以各种形式做出表示。比如说我提出各种问题，大家可以用言语来回答，大家提出问题，我听完了以后，又通过我的口述来给予回答。形成了这么一个循环的过程。
    听觉对于言语的形成是有用的，对于言语的维持也起着非常重要的作用。可能在我们大家都知道的情况，有时候人的听力不好了，聋了以后，说话就走调了，由打岔到自己说不准，由听不清楚到说不清楚有这么一个过程。所以听觉实际上起了两个作用，一个是接收言语的作用，另外用来校正自己的言语，比如我在这里说话，声音大小是否合适，语言顿挫是否可以，有没有说错话，我自己的听觉帮助自己进行监测，所以听觉在这里起了学习接收的作用，是一个接收语言的过程，又是一个监测自身语言的过程。所以听觉在这里，在言语形成和维持中有着非常重要的作用。
    那么重要的一个东西，过去我们也重视，但是严格的说，重视不够。人类只是随着自己生活水平的提高，文化活动越来越丰富，对于耳鼻咽喉范畴的疾病就越来越重视，对于听觉越来越重视，尤其是信息社会以后，大家要获得很多信息，不但要看，还要听。比如打电话，这是一种远程通讯，没有电话以前，聋子和不聋听不见都没有关系，一有电话以后，听电话聋子就办不到。所以这种远程或者是各种各样的通讯设备的发现，各种信息的增加，使聋病显得越来越重要，越来越被人重视。这是信息社会里，越来越重视了。
    聋病普遍存在和社会影响怎么样呢？随着人类生活水平提高，越来越显得明显。国际卫生组织对这个聋病有个定义，什么叫聋？我们知道聋是有层次的，人的听力下降，就是听觉的敏感度是不同的。我们画一条线，叫聋，什么叫不聋？但是我们国家有一个聋病的分级标准，用我们标准的纯听力器检查，超过25分贝，听力大于25分贝，视为轻重聋。WHO有一个划分方法，这个相当于我们中度聋，我们是25分贝算轻度聋，40分贝以上就叫中度聋，他是中度以上的听力下降点视为耳聋，对于成人来说，只要听力大于41分贝，这个人有中度的耳聋，被划为耳聋范畴。这里讲了一个儿童，应该是7岁以下，31分贝以下，31分贝就称为聋。为什么？这个有两个标准，成人和儿童有两个标准。原因就是儿童需要依靠听力来进行学习，尤其是语言的学习，各种各样的语言学习，各种科学知识学习，要求更加迫切。所以他把听力定的更低一些，就是这个原因。
    这是国际范围内划的一个线，根据这条线，我们国家在87年，应该是将近20年前了，我们做过一次残疾人的抽查，那个时候预估我们国家是6千万残疾人，其中听力残疾的有2057万，也就是说占了34%，1/3以上是属于听力残疾，这个数量是相当大的。其中有80万，也有人说100万是严重的听力障碍，就是影响到语言的学习，以聋哑的形式表现出来的。一百多万的聋哑人，其中很多是学龄儿童，他们失去了学习的机会，但是我们第二届残疾人调查现在正在进行，现在可能有很多省市，很多专家都投入这方面的工作。
    按照WHO的标准，来估量一下全世界有多少有听力障碍的人呢？WHO估计有7亿人口，一百个人里会有一个是聋人，可见聋人存在是非常普遍的。在新生儿中，大概有千分之一到千分之三的人口，新生儿会有听力障碍。这个是国际上已经有比较精确的统计学数字。我们国家这方面的工作还在做，根据我们国家每年有2千万左右的新生儿这样的数量统计，我们一年就会产生将近2万名聋儿，在我们国家每年会出现两万有听力障碍的新生儿，这个问题非常严重。这个两万左右新生儿当中，大概有半数，根据我们调查统计，大概有半数和遗传因素有关。就是说他的家长有遗传因素，带有致聋的基因，这是一类，大概有半数，其他是属于围产期的问题，就是母亲妊娠以后，3个月以后，得过病毒性感染，或者用了耳毒性抗菌素，或者有过什么流产什么之类的等等，吃了影响胎儿发育的药物，或者是在分娩的时候，胎儿窒息等等，外伤等等因素，有半数和这些有关系。所以新生儿出来以后，现在我们新生儿存活率很高，包括有残疾的孩子，成活率很高。这个成活率的孩子，出生一个聋儿，就是一个家庭的不幸。是孩子的不幸，也是一个家庭的不幸。所以带来的社会影响是非常的严重的。
    在新生儿人群大概是千分之一到千分之三，随着人的年龄增长，发病率明显增高，我们国家是提前进入老龄化的国家，我也算一个老人，我想在座的好象不少已经进入老龄阶段。按照国际上的统计，根据WHO的标准，聋人的发生率，随着年龄递升不断增加，从青年时期，到中年时期，到老年以后，到70岁以上，发病率达到50%。也就是说两个人中间就有一个。大家也看到王院士讲话的时候，耳朵带一个东西，带了一个助听器，听力有一些下降，存在这样的问题。就是老龄化的提前到来，给中国的耳聋人群增加了很大的基数。
    我们说听力残疾造成的损失是相当严重的，这个数字是国外的，我们还没有这样统计数字。国外要出生一个听力障碍的婴儿，就是一个没有听力的孩子，和一个正常听力的孩子相比，一个聋的孩子要比正常听力的孩子多投入80万左右。才能让那个孩子获得和正常孩子一样的教育和能力。这里对他个人是一个极大的不幸，这是肯定的。对一个家庭，当然我们现在都是独生子女，一个家庭可能除了父母、祖父母，还有外祖父外祖母一大群人，就这么一个宝贝蛋，如果他是一个聋孩，没有听力，那就是几个家庭一块躁急。经常有这种情况，几个家庭抱着孩子到处找医生，最后搞的人财两空，这种情况非常普遍。
    当然以前聋哑孩子没有人教育，没有人管，流落在社会上也形成一些问题，可能前一些时段报纸上大家也看到了，有聋哑盗窃集团等等，给社会上带来了各种各样的问题。教育问题、治疗问题、安置问题等等很多。我们现在国家有残联管辖，残联有各级组织，有全国各省市都建立了聋儿康复机构，这个是我们国家社会主义体制的一种良好的表现。现在我们每个省市都有聋校，都有聋哑学校，都有聋儿康复中心，康复体系，从这个意义上来说，我们国家对于聋儿的教育是投资很多，下了很多功夫，也有很多慈善人士和医学界的专家投入这方面的工作，做了很多工作。在安置上，也有很多的照顾。但是严格来说，我们每个有缺陷的孩子，都会给社会，给家人带来了额外的一份负担。他要做出的贡献，如果说论他的能力的话，本来可以做出很多贡献，但是因为听力的缺陷，受到很多的影响。这个问题也是相当的值得注意的。
    所以在社会上，关于聋病的诊断治疗，这是非常值得大家注意的事。在讲到诊断和治疗的时候，我们要讲凡是在外科系统或者是在各种疾病，不管几个层次，一个是修复，一个病体，生病的身体，一定是有结构上的缺陷，功能上的缺陷，心灵上的混乱，以至造成了生活能力，劳动能力或者社交能力的缺失，这就构成了一个疾病。在我们医疗过程当中，要进行修复或者是重建或者是让缺损的东西再生。如果说这些做不到，我们只好用补偿的办法，进行补偿。比如说少了一个胳膊，安一个假肢，听力不好带一个助听器进行补偿，或者采用替代的办法，刚才王院士介绍了，肝移植，那是生物替代。还有其他替代的办法，比如装假肢，或者人工肝这种替代办法，在耳鼻咽喉科也存在这样一套治疗方法。对聋病也存在这样一套治疗方法，随着耳聋性质不同，治疗方法有不同的选择。在耳聋里分两大类，总的来说分两大类，一类之传导性的聋，由于发育异常，由于外伤，由于疾病，造成的全身功能的障碍，就是说它神经是好的，只是声音传导途径上的障碍，这种障碍属于传导性聋，我们可以通过修复、重建和补偿的办法来解决。
    这个经过近一个世纪的努力，耳鼻咽喉科医生，尤其是耳外科医生已经能很好的完成这些任务。通过手术的办法，进行鼓膜穿孔的可以进行修补，听骨链重建术，鼓室成形术，外耳道再造术等等让有传导性耳聋的病人能够恢复到应用的水平，这是绝大部分病人都可以做到的。现在我们国家大概三级以上的医院耳鼻咽喉科都可以做到这一点。但是传导性聋最严重的一种，就是黏膜聋就可以通过助听器来解决。所以当前重建、修复和补偿治疗可以解决传导性聋的问题。但是有一个很难办的，感音神经性聋。这个到现在是我们很大的问题。有没有同仁进行这方面的工作，不管使用中医也好，西医也好，用各种治疗方法，试图解决这方面的问题。感音神经性聋，随着我们卫生条件的改善，传导性聋现在是逐渐的减少，为什么？以前中耳炎在我们国家发病率相当高，我是南方人，以前说没有留过聋的人是长不大的，也就是中耳炎的发病率很高，造成传单性聋非常普遍，随着卫生条件的改善，中耳炎现在明显的减少了，而随着生活环境的改变，生活方式的变化，感音神经性聋明显增高，因为噪声、遗传性、药毒性、外伤性、感染性等等因素，造成耳蜗感受器或听神经、听中枢器质性损伤所致大量增加。
    我们过在使用抗生素方面用非常广泛，这有医生的因素也有病人因素，但是总而言之，是使用的过于广泛，滥用现象非常普遍。我们年纪大一点的同志可能都知道，我们有一个很好的抗菌素，叫庆大霉素。其实也叫庆大，是因为在文革期间第九次党代会，一个县里的产品。就是仿造了国外的脱普霉素。这个抗菌素药物很好，但是是一个耳毒性药物，当时出来以后，对这个耳毒性药物认识不清楚，认为发烧打了它很有效，效果很好，又不用做过敏实验，又是液体，不像青霉素又要做过敏实验，又要找液体去化它，一度用的非常广泛，当时推行赤脚医生的制度，这个赤脚医生一般的跟生产队长，支部书记还有会计他们关系都很好。就造成了一种现象，谁跟他亲近，就给谁用，谁的体温高就给谁打，最后出了一大批聋儿，这是很痛心的。
    我当时也还在总医院工作，很多的书记们抱着孩子来了，怎么回事？打了退烧药。庆大霉素引起的。很值得大家注意。耳毒性抗菌素导致的聋当年占我们耳聋的人数超过半数。比遗传性聋还重还多。但是我们现在发现，耳毒性抗菌素，之所以致聋，也和身体一定缺陷有关。有些人打不聋，有些人打就聋，因为它里面有一个遗传缺陷。多种因素，造成聋病群体非常的多，在治疗上，严格的说，到现在为止，尽管我们治疗方法非常多，但是还没有一个我肯定能把他全部治好，这个方法还没有。当然还有很多同志在这方面继续努力，到现在为止，我们可以说，由于这些原因造成的内耳膜细胞的死亡，听神经的退化等等，现在这些问题让他修复，让他重建和再生都还没有一个非常成功的办法。可能有很多辅助措施，但是到现在为止没有一个成功的办法。正因为这样，实际上我们现在还在各个方面努力，各种疗法也层出不穷，很多有常识孩子的家长也是不死心，抱着孩子全国到处去，看着报章上或者网上哪里有治聋的都去，最后时间也花了，钱也花光了，孩子也耽误了，这种现象是值得大家注意的。原则来说，修复、重建和再生到现在为止还是非常有限的。由于耳毒性聋引起的，在短时间，我们说的短时间是在一个月以内，我们使用一些药物，可能能减轻它的损伤，但是一个月以后，两个月，三个月，上了年的病人，我们再给他用药，最后只能是竹篮子打水，怀抱着满腔的希望，最后是失望。这个现象确确实实我们见得太多了。
    除了这些方法以外，就是补偿治疗。就是用助听器，现在有各种各样的助听器，可以帮助病人，轻症的病人帮助解决问题，但是重度的不行。现在助听厂家在我们国家也是很多。就我们国家自己生长的助听器，就是以前天津助听器厂，现在还在，就是南京、上海、昆明等等助听器厂分别都倒台了，为什么？因为我们电子技术元件没有跟上去，所以最后他们很可惜，现在就剩一个天津助听器厂，天津助听器厂也是生活非常困难。现在有大量国外的厂商进入了我们的助听器领域，现在可能大家在报章上各种广告都可以看到，助听器可以为各种各样的聋人提供补偿治疗。只要把声音放大，给你进行筛选，各种调频，新的助听器也在不断诞生。这是对轻症的病人是可以的。
    对于极重毒聋，就是90分贝以上的人，纯音分贝90分贝以上，现在用人工耳蜗是一个治疗的希望，人工耳蜗是一个电子产品，它植入到耳朵里，能够替代人的耳蜗的功能。这个工作应该说60年代就开始研究，到70年代首先由美国豪斯恩所的负责人威廉豪斯开展了这项工作，开创了人工耳蜗给人恢复听力一个先河。在我们国家是文革后期，1976年开始这方面的工作，到1978年、1979年首次产生了我们自己的人工耳蜗，植入到人体里，让全聋的人获得了声音的感觉，这个工作是由协和医院周陆德医生领导的叫电子耳蜗研究小组开创的工作，当时我们也做了一部分，我当时也做了努力，是辽阳电子仪器厂生产的产品。但是很可惜，这个产品由于我们电子元件和生物材料没有过关，当时在几年之内，到1985年以前，我们国内总共做了300多例电子耳蜗，我们医院由我参与做了5例，由于我们的电子元件不过关，植入到人体以后，那个元件就会渗水、漏水，就会生锈，我们电子元件的接触不好，很快就逐渐的失去功能，就没有能够维持很好的功能。再加上后续的原因，没有进一步改进和研究，这项工序流产了，这是很可惜的，如果我们中间在座的，关于工程方面研究人员能够参与，我们就会有很大的效果。
    现在人工耳蜗在世界上能够成功站立得住，得到认证可以用到人身上的电子耳蜗，现在主要几个厂商，一个是澳大利亚的，一个是奥地利的，另外一个是美国的。三大家。大家可能都看到了，不管是江泽民主席到澳大利亚访问的时候，或者后来温家宝总理到澳大利亚访问的时候，澳大利亚的人都很骄傲的把他们领到他们的工厂里让他们参观。这个电子耳蜗已经作为澳大利亚重要的产业，向世界各地推销，现在世界各地用得最多的也是他们的电子耳蜗。我们国家现在用的大部分也是他们那的。这是一种补偿的方法。
    因为它电子研究成功，生物材料得成功，现在它能够保证一个孩子植进去以后，让电子耳蜗在里面工作50年，这样电子耳蜗就在全世界范围内就推广开展了很多，到现在为止，他们做了六七万聋儿，植入它的电子耳蜗以后，获得了学习言语的能力，获得了自己的言语能力，能够跟别的孩子一样上学，甚至上小学，上中学，上大学。我们国家第一代，我们自己做的电子耳蜗失败以后，就沉寂了很长时间，一直没有做。直到1995年，我们才引进了电子耳蜗，在我们国内又重新开展这项工作。人工耳蜗的植入到现在为止，在我们国家做了两千多例，主要是在各大医院做，这两千多例的人工耳蜗，绝大部分孩子都获得了非常实在的效果，都能够跟着上幼儿园，上小学，获得了言语能力。这是绝大部分的孩子都能做到的。这是一个很好的事情。但是这个人工耳蜗太贵，做完了以后，需要不断地进行设备的维护，还要对孩子进行言语训练，所以后续投入相当高的，就仪器本身就十几万，但是我们说这个投入代价很高，也还是可以得到一些效益。现在这个人工耳蜗在我们国内自从引进澳大利亚的电子耳蜗以后，我们也在努力做我们自己的电子耳蜗。就利用我们国内电子仪器设备元件生物材料研究的成果，这个应该说从八五计划开始，经过十几年，将近二十年的努力，由上海眼耳标科医院和复旦大学共同努力，由王振敏院士领导的一个研究组，他们已经成功的做出了国产的人工耳蜗。这个国产人工耳蜗，已经在人体上，当时还是实验阶段，还没有正式大规模投入临床，已经做了30多例，获得了很好的效果。所以去年他们也通过了技术鉴定，这是非常好的现象。
    澳大利亚的人工耳蜗要做一个完成整个治疗过程大概要20多万人民币，这样对于任何一个家庭都是一个很大的负担。王振敏院士制作的人工耳蜗，大概价格整个成本只是这个的1/3到1/4的样子。所以能够为国内很多家庭所接受，为我们开辟了一个非常光明的前景。
    回首我们对感音神经性聋的治疗，我们走过一个非常曲折的过程。我们在座的很多同志可能都知道，我们针灸治聋哑曾经有过几个高超，54年、58年、文革期间有过很多高超。到现在我们还有各种各样的关于聋病治疗方面的误导，这个问题是非常值得注意的。我刚刚说了生物基因治疗和再生到现在为止，我们现在还不能够说已经成功了，而且有很多在实验室生产的产品，严格的说，还不能在病人身上广泛的应用。所以这个问题很严肃，我在这里提了一个广告。这个问题我希望能够引起我们各个同行的注意。因为这个孩子的治疗是有时间限制的，从2岁开始抱着孩子到处医，到最后耽误了时间，失去了手术的机会，失去了语言康复的机会，这就很麻烦的事情了。这是很值得注意的事情，希望我们全体同仁共同抵制这种现象。
    怎么办呢？有什么正确解决这些问题的办法呢？聋就要求医，就要解决，就要治疗。怎么办？现在我们政府从政府层面开始重视这个问题。就是说要早期发现聋孩，早期进行干预，进行补偿治疗，进行言语训练，以达到聋而不哑的目标。我们在座的很多人可能都知道国外有一个非常著名的故事，就是海伦凯勒是一个又盲又聋的人，这个又盲又聋的人最后成为一个世界很多人都知道的一个演说家，当然它有一个很好的老师，这位老师为他付出了终身的精力，就是安娜苏列文。由于她的训练，海轮凯勒从小又聋又盲最后获得了语言听力，能够在大会上给大家讲话。大家都没有发现她是一个聋子，这个训练非常重要，医生说聋不一定会变成哑，可惜聋哑孩子到了聋校的时候，都是比较大的才能进聋校，训练就是口语写字，言语能力发育受到一定影响。所以现在政府正在用政府的层面来推行新生儿听力加强。这项工作从99年以前，由一些听力学工作者开始做的，以后到2000年，我们预防医学会就重视了这个问题，对新生儿听力筛查举办了学习班，推广这项工作，后来卫生部出面在山东组织开始试点，到2002年由中华医学会又召开同样的研讨会，这样逐渐引起了政府各界的重视。上海、北京很多大的城市已经用红头文件的形式发布了这样的一些规定，规定新生儿出生以后三天之内要做一次听力检查，也叫筛查，每个孩子都要查，查完了以后，看他是否有听力缺失，如果有，就要进行认真的诊断，要确定它的原因和程度进行干预。一般都提出了这样的集合，就是出生的时候进行筛查，6个月就要确诊，真正确定了是聋的，六个月就要进行干预。这是我这里打出来是北京市卫生局的一个文件，这是他们的规定。
    这个听力筛查它是在新生儿的时候进行，所以经常是在产房生产以后，在出院之前我们检查人员带着听力计去进行筛查。但是现在有很简单的听力检查办法，就是用耳声发射检查仪来检查他听觉器官发育是否正常。这是很简单的，用几分钟就可以查得出来的一种检查仪器，进行普遍的筛查。这里打出来是一个筛查的流程图，出生以后就要进行检查，最后要做出诊断，不清楚的还要进行随访。这种体系在各个大城市逐渐要建立。国家有这样的设想，在五年之内，要在全国各地普及这种检查方法。这样就能及时发现哪些孩子听力有障碍，哪些需要补偿治疗，需要干预，以便使孩子能够在他语言发育最佳时间，获得人们的帮助。这是指出生之后。
    严格的说，出生之后如果发现他是一个聋孩，那就只有进入补偿和治疗程序，进入训练程序了。刚刚说过一个聋孩的出生就带来了一大套问题，我们现在想，能不能不让这些聋孩出生呢？一千个里，有一到三个聋孩，我们能不能让一千个人中间零个聋孩呢？出生一个就好一个，这就是进行孕前和产前预防问题。这就提升到我们孕前和产前预防的问题。
    孕前预防和产前预防能够达到一个目的，出生的孩子都是正常听力，就是目标没有聋孩，没有哑孩子，不聋不哑，这个就从预防和围产期的工作入手，从遗传病学的研究和围产期保护入手做两项工作，一项工作是遗传相关的基因研究，应该说遗传性聋了，我们现在研究的非常多了，而且获得非常好的效果，在国际上已经有很多基因被发现，在我们国内耳鼻咽喉科医生和遗传病学专家投入这方面的工作，我们说遗传性聋，可以分为综合症性聋和非综合症性聋两方面，所谓综合症性聋，除了聋还有别的缺陷。有其他的缺陷，而非综合症性聋出来的孩子，看起来完全正常，只是没有听力。非综合症性聋是我们当前预防和治疗的最重大的任务，它这个里面可以分成常染色体聋和常染色体隐性遗传。这个Y类的连锁遗传在国际上还没有报道，只有我们国家发现了。就是说，每一代都是男孩耳聋，代代相传，从不间隔，那是很惨的。生个女孩没事，生个男孩都是聋子。我们发现一个家庭已经连续七代了，这个家庭就给我们提出了一个问题，你们以后能不能让我们生一个正常的男孩。这个家庭从清朝的时候，老人是一个举人。这个家有完整的家谱，从举人开始以后每代生出来的男孩都有听力障碍，我们发现有一个基因异常，现在我们正在继续努力做工作，让他以后能生个正常男孩。这个任务也是相当艰巨的，这是关于遗传性聋研究的现象。
    我们研究所曾经在全国18个省市进行了这方面的普查，主要是对聋哑学校学生，这18个省市，当然没有遍及全国。查了将近3千聋儿，主要是对在我们国家致病率最高的基因进行筛查。其中的一个就是线粒体DNAA1555G突变，这个是耳毒性药物的敏感基因，凡是存在这个基因的，打了耳毒性药物都聋，无一例外。这个是要特别注意的。在我们国家这个基因存在的，有些地方还比较普遍，但是分布并不太均匀，有些省市还普遍，我们打了红点，就是很重的，有各种各样的几个突变，发病率很高是黑点3%，这个黄点是发病率比较低，黑点发病率是最高的地方，有这些省市，这些都是，广东也是高发区。耳毒性药物对这些人，持有这个基因的人用了以后，就致聋。这是一个筛查。这是一个耳毒性药物的基因。
    另外一个GJB2235del突变。这个是这几年才被人视，以前孩子突然聋了，不知道为什么，我们最早接触病例是1985年，两个在幼儿园的孩子在那儿玩，两个男孩摔跤跌倒在地上了，其中一个男孩就爬不起来，最后听力丧失，另外一个家长就说你孩子把我孩子打聋了，最后到医院来，我们头一次发现这个病例是这样。大前庭水管是先天形成合GJB2235这个有关，这个疾病在我们国家现在发现的比较多。由于现在影像学检查，我们做CT检查，以前我们只知道是不明原因的耳聋，这个基因筛查，我们发现了这种现象。这是我们国内最多见的几个基因。如果说我们能够有这个能力，在全国范围内把各种容易出现的聋病基因能够发现的话，我们就有可能做这项工作。在父母两口怀孕之前，我们就可以估计是否应该生育，生育出来的孩子有多少比例是聋哑人。现在我们也都非常尊重聋哑人之间也可以谈恋爱，也可以结婚，结婚之后，是否应该生育呢？我们说要进行这方面的检查。
    他带有纯合子突变的父母，如果双方都是完全的聋哑人，可能再生一个孩子就有问题，所以我们有时候要建议这对夫妇可能最好别生孩子，一生准是聋哑。有一部分夫妇是可以的。一些杂合之突变的夫妇。在妊娠几个月以后，我们就可以对它的羊水进行检查，来看是否能生一个正常的孩子。这里有一个案例，这是来看病的孩子，已经6岁了，已经晚了，语言发育受到影响，先天性耳聋，我们对它进行听力检查100分贝刺激一点反映都没有，而他父母是正常的，正常的父母为什么生出一个聋孩呢？他又是不是产娠方面的障碍，也没有用过别的药，我们进行检查，为什么会是一个聋子。我们检查结果发现，他的父母和母亲各带着一个致病基因，GJB2  235  delC这个基因，她的母亲带了另外一种基因，两种基因结合，就在这孩子身上的体现了。有这么巧他有一半，她有一半，她致病的一半和他致病的一半都落到孩子身上了，所以出来是个聋孩子，家长问，我要再生一个孩子，这个孩子会不会聋呢？一半对一半的结合，我们说应该有1/4的风险，根据韦德曼摩尔论的学说应该有1/4的风险。这个风险当然家长要承担了。我愿意冒这个风险就怀孕，怀上孕以后再看看，三个月我们检查，抽出羊水，进行检查，他的哥哥是个聋子，这个不知道是妹妹还是什么，我们又给他做了检查，发现他带着父亲的一个基因，母亲的致病基因没有带，我们说可以，这个孩子可以出生，已经出生了，是个男孩，而且正常，跟他父亲一样。这是解决了这么一个问题，就是现在的基因检查可以解决这个事情，通过羊水的检查，当然他有这个缺陷了，如果他的孙子那一辈有什么问题，基本上和上面相类似，要进行这样的构思。
    我们在这里讲的第二个例子。这个也是已经6岁了，这个孩子在加拿大，是个加拿大华人，他在加拿大做了检查，证实他具有一个复合突变，后来他就回国，希望能够在国内帮助他解决这个问题。这个也是一个先证者，我们对他的父母和孩子本人做了一个检查，情况跟上面那个有点相似。他父母的病变基因都落到他身上，这个孩子是采取了羊绒毛膜进行检查，我们利用他的绒毛膜进行DNA提取，进行检查，这个孩子带了他父亲的，没有带母亲的，这个孩子出来也还是正常的孩子，但是这个基因，我们知道这个基因是耳毒性抗菌素敏感基因，他父亲是耳毒性抗菌素敏感基因，他父亲没有用过耳毒性抗菌素，我们建议孩子也不能用，如果孩子用了耳毒性抗菌素以后，也会致聋。这就是说，现在我们基因检查可以给他们提出预先的报告。这孩子可以出生还是不可以出生，我们这两个提出来的都是可以出生，如果这个检查发现，他像他的哥哥一样，都带有两个异常基因的话，可能就要做人工流产了。如果还想生，下次继续。什么时候碰上那个1/4，这项工作现在是可以做的。
    如我刚刚提的问题一样，Y家系的家长给我提出的问题，我以后能不能生出一个正常的男孩。因为Y染色体是男人的决定性染色体，没有Y染色体就不成为男孩，在Y染色体上的基因，只要往下遗传，生出来就是男孩，所以Y染色体上的这个致病基因，我们能不能给它敲出来，如果行，我们找到基因把它敲除，换上正常基因，那以后这个家族就会不但兴旺了，而且健康了。这项工作确确实实应该说路途不是太远，我们抱着这样的希望来从事这样的研究，当然这些工作还有很多事情，我就是想需要社会学和伦理学上的支持，现在从事这方面的研究还有很多的障碍，有的人心理上不能承受，你敲了以后，这不是我的孩子的，是别的什么东西变的等等有很多的问题。现在关于克隆人的问题，还有很多很多的争议。在我们国内还没有得到什么统一的认识。我们说这是美好的设想，路程并不远了，但是还需要很多支持。我相信在全体同仁共同努力下，消除聋病，使遗传性聋变成过去，变成历史，这个希望还是可以实现的。
    最后我有一个结语，在2000年我们国家有十个部委倡议每年3月3定为爱耳日，现在有很多爱眼日，爱什么日，爱耳日是2000年开始定的，世界上有各种各样的日，也没有一个爱耳日，提出有一个爱耳日是中国首先倡议的。现在受到了WHO的注意，很可能这个3月3会成为世界爱耳日，因为聋病的问题越来越被重视了，世界卫生组织提出来2010年要实现人人都过获得听力的关怀，让所有聋人都获得听力学方面的补偿和治疗，这是国际卫生组织提出来的，在向世界提出来的一个要求。所以我们也希望大家都能够耳聪目明，全世界人都能够耳聪目明，能够健康地倾听未来，倾听现代，这是我今天要给大家做的报告，谢谢！

孙革新：杨教授对于我们国家的聋病做了介绍，我们国家聋儿缺少不少，但是现在看起来，这里有多因素，杨教授特别从基因角度来看这个问题，国际上这方面的泰斗很多，如果我们国家有残联有多种因素来扶持这方面的残疾儿童，还不能完全达到我们所有人的要求。特别一个残疾儿童，残疾人对于我们个人，残疾个人和家庭和社会带来很重大的负担，无论精神上，物质上，因此这方面的预防，科研都值得我们大家共同探索的。特别是聋儿这方面国际上杨教授也谈了，这个国际上在胎生当中，孕妇当中，我们进一步测试一下，我们能够发现它可以进行早期的预防，当然这里有伦理学的问题了，我们国家为什么残疾人在胎生当中没有发现，比如说脊椎病等等这一类的问题，我们国家在孕妇当中虽然发现了，还没有完全阻止它，胎儿终止妊娠，这方面还没有明确，当然这里最近也发现由于这样，造成了比如我们的农村，特别是重男轻女，一看是个女孩就做了引产，这也是伦理学当中，特别关于人道的问题。所以我们现在国家里面，对这些研究，我更相信确实胎生当中，由于基因的因素，我们能测试出不管是X也好，是Y也好，男性基因、女性基因，多种基因异常，我们能发现，我想不远的将来能实现的，我们尽早做到预防，省的给家里和个人带来负担。
    我想杨教授今天讲的课题非常关键，也值得我们大家重视。我们现在来讲，特别也希望有些本身就是聋，你再找一个聋子在一起结合，我们就要注意这个问题。也是我们今后大家共同研究的课题。所以我们今天杨教授非常忙，确实很紧张，他的研究所，在我们国内最大的耳鼻咽喉科研究所，从设备，从条件来讲，都是国际上的水平。所以今天能有时间给大家做演讲，我想大家受益匪浅。大家再次感谢杨教授。
    今天上午的会议就到这里，大家休息。