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扩张型心肌病
 
慧聪网   2005年9月23日15时59分      

    本型的特征为左或历心室或双侧心室扩大,并伴有心肌肥厚。心室收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多见。病情呈进行性加重,死亡可发生于疾病的任何阶段。

病因病理
 
    心脏重量增加,约为正常的一倍。各心腔扩大,心肌灰白而松弛。心室壁心肌虽肥大,但因室腔扩大而室壁厚度仍近乎正常。心内膜也可增厚。心腔内附壁血栓形成不少见。心肌纤维化常见,呈灶性分布于室壁的内缘,也可心壁成片受损,心脏的起搏传导系统均可受侵犯。

    本病的心脏显微镜检查缺乏特异性发现。可以见到心肌纤维肥大,细胞核固缩、变形或消失,胞浆内有空泡形成。纤维组织增多,或因间质胶原组织增多,或因局灶性心肌纤维被纤维组织所替代。心肌纤维可被条索状纤维组织所分割。心内膜中胶原和弹性纤维也增加。不同程度的退行性变可以见到,多数为心肌细胞溶解,尤其多见于病程长的病例。

    电镜检查见心肌细胞的线粒体肿胀,嵴断裂或消失;肌浆膜间隙扩大,有纤维状物质与颗粒状脂褐素;肌原纤维可以消失。

    心肌病变使心脏收缩力减弱。早期左心室等容收缩期左心室内压力上升速度减慢,喷血速度也减慢。此时心搏量减少由加速心率代偿,心排血量尚可维持。以后左心室排空不尽,有残余血量,舒张末期压增高,逐步发展左心衰竭。历久左心房、肺动脉压力相继升高,最后出现右心衰竭。少数病例病变以右心室为主,则发展为右心衰竭。心室的扩张使房室瓣环扩大,造成二尖瓣或三尖瓣关闭不全。心腔扩张,心室壁内张力增大,氧耗增多,心肌肥厚、心率加速引起心肌相对缺血,而心肌摄氧的能力已达极限,因而可引起心绞痛。心肌病变涉及起搏和传导系统可引起各种心律失常。

临床表现
 
    各年龄均可发病,但以中年居多。起病多缓慢,最初检查时发现心脏扩大,心功能代偿而无自觉不适。经过一段时间后症状逐步出现,这一时期有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主,其中以气急和浮肿为最常见。最初在劳动或劳累后气急,以后在轻度活动或休息时也有气急,或有夜间阵发性气急。由于心排血量低,患者常感乏力。体检见心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。由于心腔扩大,可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。血压多数正常,但晚期病例血压降低,脉压小,出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。心力衰竭时二脉基底部可有罗音。右心衰竭时肝脏肿大,水肿的出现从下肢开始,胸水和腹水在晚期患者中不少见。各种心律失常都可出现,为首见或主要的表现,并有多种心律失常合并存在而构成比较复杂的心律,可以反复发生,有时甚顽固。高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞或暂停可导致阿-斯综合征,成为致死原因之一。此外,尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

 
 
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