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原发性肺动脉高压症
 
慧聪网   2005年9月23日15时49分      

    一种原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。

    1.轻症或早期患者可无任何症状,心悸、气促、乏力、胸痛及晕厥在中晚期患者中常见,部分重症病例可有紫绀。

    2.肺动脉瓣区第二心音亢进、收缩早期喀喇音和收缩期喷射性杂音。

    3.右心室肥大体征。

    4.右心衰竭体征。如肝肿大、水肿等。

    诊断

    1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线,超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。

    2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。

    辅助检查

    1.原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种,诊断主要依靠辅助检查,尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全,对诊断帮助大的专案,后考虑昂贵、有创伤性检查。

    2.与有关继发性肺动脉高压的鉴别,可视情况在“B”专案选择。

    治疗措施

    1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主。

    2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。

    3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。

    本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。

    治愈标准

    1.治愈:不详(未见成文标准)。

    2.好转:肺动脉压下降,症状改善。

    3.未愈:症状无改善或病情恶化。

 
 
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