系由A簇乙组溶血性链球菌所致反复发作的非化脓性炎症,可发生于全身各部分的胶原组织,尤以心脏和关节最为特征。急性发作后,若波及心脏会导致心瓣膜显著损害,而成为风湿性心瓣膜病。本病多发于冬春季节,寒冷、潮湿和拥挤环境下,初发年龄多在5~15岁,复发多在初发后3~5年内。
诊断鉴别
一.病史、症状:
典型表现为:心脏炎,多发性游走性关节炎,皮肤环形红斑,皮下结节与舞蹈病等。发病前1~3周,半数病人可有急性扁桃体炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩红热病史。问诊要提问患者有无"上感"、发热、乏力、皮疹,家庭居住环境等;有无心悸、胸闷、胸痛;有无大关节疼,是否呈游走性。
二.体检发现:
①心脏普遍增大,心动过速与体温不成比例,心尖部第一心音减弱,舒张期奔马律。心尖部Ⅱ级以上高调,收缩全期杂音,并可有柔和、短促的低调舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音);②双肺底可出现细湿罗音等心衰体征;③部分有心包摩擦音,可同时伴有胸膜摩擦音;④关节红、肿胀,活动受限;⑤少数患者在躯干或四肢的内侧皮肤可见淡红色环形红斑,中央苍白;在大关节伸侧,尤其是肘、膝及腕关节,枕骨区或胸、腰椎棘突等部可见2~5mm大小的皮下小结,无压痛,不与皮肤粘连,可移动;⑥儿童可见手足无意识不协调的动作、挤眉弄眼等舞蹈症表现;⑦心外的风湿表现:可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、肾炎、脉管炎、脑病表现。近年来环形红斑、皮下小结、舞蹈症较少见。
三.辅助检查:
①咽拭子培养链球菌阳性;②抗链球菌溶血素O(ASO)≥500u或抗DNA酶>20万u/L,血沉(ESR)增快,C反应蛋白(CRP)阳性;血常规可显示轻度贫血,白细胞总数及中性粒细胞比例增高;③心电图(ECG):房室传导阻滞、早搏、房颤、窦性心动过速、P-R间期延长,ST-T改变:心肌损伤时ST段压低,急性心包炎时出现弓背向下的ST段抬高;④X线:心界大,心包积液时心脏可呈烧瓶样改变;⑤B超(UCG):可见心腔扩大,心肌搏动幅度减低,心包腔可见液性暗区;⑥同位素心肌扫描(ECT):心肌呈花斑样改变,心腔扩大。