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单心室(single ventricle)
 
慧聪网   2005年9月23日15时17分      

    单心室(single ventricle)或称总心室(common ventricle)或单室心(univentricular heart),是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500,约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。
  
    【病因学】

    从胚胎学基础而言,单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。常见并发的肺动脉瓣下阻塞,则可能由于漏斗部间隔偏离所致。

    【病理改变】

    单心室本身又可分为许多亚型。Van Praagh等根据心室主体的形态学将其分为四型:A型,形态学上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部;B型,形态学上的右室而无左室窦部(左心室的残迹可呈一无功能的裂隙或袋隙);C型,心室包括左、右室两者的主体部分,无室间隔或仅有其残迹;D型,心室不具有右心室抑或左心室的特征(无右室和左室窦部)。这四型可进一步根据其与大动脉的连接关系以及大动脉空间排列位置,将其各分为Ⅰ(正常)、Ⅱ(右袢)或Ⅲ(左袢)型。据Van Praagh报道,A型占78%,B型占5%,C型为7%,D型10%;而大血管转位情况,则右袢或左袢例数基本相仿,各为42%与43%,大动脉呈正常排列关系者占15%。

    尸检常可按上述Van Praagh法仔细分型,临床医师则基于影像学资料,常难以对B、C及D型三者详加分辨,因此简单地将该三型无流出道腔室者统归于C型,而将具有流出道腔室者统归于A型,再根据大动脉的排列关系分别划归Ⅰ、Ⅱ或Ⅲ类。Ritter等145例临床病例资料,各型在单心室发病率中各占的比例及其合并肺动脉狭窄的百分比见表1。

    表1 临床145例单心室病例,各型分布情况及其并患肺动脉狭窄的百分比情况

    分  型 所占% 合并肺动脉狭窄(%)
    A-Ⅰ 6 44
    A-Ⅱ 10 50
    A-Ⅲ 47 45
    C-Ⅰ 4 68
    C-Ⅱ 20 76
    C-Ⅲ 13 94

 
 
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