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二尖瓣脱垂综合征(mitral valve prolapse syndrome)
 
慧聪网   2005年9月23日14时56分      

  二尖瓣脱垂综合征(mitral valve prolapse syndrome)是指各种原因使得二尖瓣叶和心脏收缩时向左心房脱垂,导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。曾被称为收缩期喀喇音-杂音综合征,Barlow综合征,瓣膜松弛综合征等。

【病因学】

    原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病,其确切病因尚未明了。可发生于各年龄组,较多发生于女性,以14~30岁女性最多。三分之一患者无其它器质性心脏病而仅以二尖瓣脱垂为临床表现,亦可见于马凡综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者,以后叶脱垂多见。在某些病人中为遗传性胶原组织异常,电子显微镜下表现为Ⅲ型胶原纤维生成减少和断裂,结缔组织中心的胶原纤维进行性变性,纤维素沉积;弹力纤维离断和溶解。二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣粘液样变性,海绵层增生并侵入纤维层,海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积,瓣叶心房面局限性增厚,表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出,朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严重者二尖瓣环扩张。同时,腱索变细,变长,扭曲,继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著,由于腱索异常,二尖瓣应力不匀,导致瓣叶牵张和剥脱组织的粘液变性;腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉,摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。

    部分二尖瓣脱垂可继发于风湿或病毒感染的炎症之后,以前叶脱垂多见。此外,亦可见于冠心病,心肌病,先天性心脏病,甲状腺机能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。

【发病机理】

    正常情况下,心室收缩,乳头肌立即收缩,在腱索的牵引下,二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续收缩时室内压上升,瓣叶向左心房内膨出,乳头肌协同收缩,是腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房,瓣叶紧贴,瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶,或腱索,或乳头肌,或瓣环发生病变时,松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房,导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常,即节段性收缩,可使腱索和瓣叶处于松弛关闭,引起和加重其过长,使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣返流,使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。

 
 
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